Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Barn och ungdomar med Marfans syndrom: 10 000 hälsosamma steg och längre

23 juli 2020 uppdaterad av: Seda Tierney, Stanford University

Marfanpatienter löper risk att drabbas av plötslig död på grund av försvagning av väggen i det stora blodkärl som leder från hjärtat (aorta). Aortaväggen försvagas och vidgas vilket kan brista, vilket leder till döden, och ibland under intensiv träning.

Det finns vissa bevis hos Marfan-patienter att en stelare aorta ökar risken för bristning.

Under en tid har den kliniska vården fokuserat på vilken typ av träning dessa patienter bör undvika på grund av risk för aortadissektion. Lite klinisk tonvikt har lagts på att uppmuntra patienter att delta i rutinmässig och säker träning som att gå. Informerad av dessa bevis, föreslår utredarna att i samarbete undersöka om regelbunden träning förbättrar aortahälsan hos tonåringar med Marfan-patienter.

Studieöversikt

Status

Avslutad

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Marfans syndrom är en ärftlig sjukdom i bindväven, som ger material och stöd till skelettet, musklerna och blodkärlen. Marfanpatienter löper risk att drabbas av plötslig död på grund av försvagning av väggen i det stora blodkärl som leder från hjärtat (aorta). Aortaväggen försvagas och vidgas vilket kan brista, vilket leder till döden, och ibland under intensiv träning.

Vanligtvis börjar försvagningsprocessen när elastinfibrerna i aortan splittras. Det finns vissa bevis hos Marfan-patienter att en stelare aorta ökar risken för bristning.

Under en tid har den kliniska vården fokuserat på vilken typ av träning dessa patienter bör undvika på grund av risk för aortadissektion. Lite klinisk tonvikt har lagts på att uppmuntra patienter att delta i rutinmässig och säker träning som att gå. Dessa unga patienter väljer också ofta en stillasittande livsstil, troligen på grund av begränsningar som påtvingats av föräldrar såväl som ungdomars egna uppfattningar om vad som är säkert för dem och deras fysiska förmåga. En annan komplicerande faktor är att dessa patienter ofta har svårt att klara av sin diagnos. Informerad av dessa bevis, föreslår utredarna att i samarbete undersöka om regelbunden träning förbättrar aortahälsan och coping-förmågan hos tonåringar med Marfan-patienter.

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Faktisk)

24

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studieorter

  • Förenta staterna
    • California
      • Palo Alto, California, Förenta staterna, 94306
        • Stanford Children's Health

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

8 år till 17 år (Barn, Vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Kön som är behöriga för studier

Allt

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  1. 10-19 år,
  2. MFS enligt reviderade Gentkriterier,
  3. Hjärttillstånd för träning av primär kardiolog.

Exklusions kriterier:

  1. Ventrikulär dysfunktion,
  2. Tidigare historia av aortakirurgi.

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Förebyggande
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Experimentell: 10 000 steg/dag för pediatriska Marfan-patienter
Deltagarna kommer att få en Garmin VivoFit och ombeds att ta minst 10 000 steg per dag. En studiekoordinator kommer att kontakta minst en gång i veckan för att kolla in framsteg som gjorts och hjälpa till att sätta upp veckomål.
Beteende: Träning
I studier på ungdomar i allmänhet uppnås 60 minuters rekommenderad daglig träningsnivå i genomsnitt inom en total volym på 10 000-11 700 steg. Utredarna kommer att bedöma baslinje fysisk aktivitet kvantitativt genom att använda en accelerometer som bärs på handleden under vakna timmar under en 7-dagarsperiod. Varje deltagare kommer att få en Garmin-enhet att placera på handleden som spårar deras steg. Sedan kommer patienterna att bli ombedda att genomföra 10 000 steg dagligen under 6 månader (acklimatisering under en vecka), vilket kommer att uppmuntras av dagliga textmeddelanden eller e-post, och veckovisa telefonsamtal av interventionsteamet förutom en Garmin- och Facebook-kamratgrupp .

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
För att avgöra om 6 månaders regelbunden fysisk aktivitet förbättrar aortastelhet hos MFS-patienter. träning, en minskning av uttryckta biomarkörer och en ökning av COPE-poäng för MFS-patienter.
Tidsram: 6 månaders intervention
Utredarnas primära utfallsmått är aortastelhet mätt med arteriell tonometri (pulsvågshastighet).
6 månaders intervention

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Åtgärdsbeskrivning
Tidsram
För att avgöra om 6 månaders regelbunden fysisk aktivitet förbättrar aortastelhet och biomarkörprofilen hos MFS-patienter.
Tidsram: 6 månaders intervention
De sekundära resultaten inkluderar aortastelhet vid aortaroten i nivå med bihålorna i Valsalva och ascendens aorta.
6 månaders intervention
För att avgöra om 6 månaders regelbunden fysisk aktivitet förbättrar aortastelhet och biomarkörprofilen hos MFS-patienter.
Tidsram: 6 månaders intervention
Sekundära utfall kommer att vara uttrycksnivåer av TGF-β, Ang-II, MMP-2 & -9, ROS-nivåer.
6 månaders intervention
För att avgöra om 6 månaders regelbunden fysisk aktivitet minskar aortastelheten och hastigheten för aortarotsutvidgningen hos Marfan-möss.
Tidsram: 6 månaders intervention
Sekundära resultat kommer att vara uttrycksnivåer av TGF-β, MMP-2, MMP-9 och ROS.
6 månaders intervention
För att avgöra om 6 månaders regelbunden fysisk aktivitet förbättrar coping-förmågan hos Marfan-patienter.
Tidsram: 6 månaders intervention
Resultatmåttet är COPE-inventeringspoängen.
6 månaders intervention

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Stanford University

Samarbetspartners

Midwestern University

Utredare

  • Huvudutredare: Seda Tierney, MD, Stanford University

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

1 januari 2017

Primärt slutförande (Faktisk)

31 december 2019

Avslutad studie (Faktisk)

31 december 2019

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

3 oktober 2017

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

12 juni 2018

Första postat (Faktisk)

25 juni 2018

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

27 juli 2020

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

23 juli 2020

Senast verifierad

1 juli 2020

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • 37176

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

Nej

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Kliniska prövningar på Marfans syndrom

Sök liknande försök

Sponsorer och medarbetare

Medicinska tillstånd

Läkemedelsinterventioner

CROs by country

CROs in Ireland

Betingelser

Sällsynta sjukdomar

Läkemedelsinterventioner

Kosttillskott

Sponsor / medarbetare

Platser

3
Prenumerera