Undersøgelse af kombineret terapi IVIG-SN 10% og acetylsalicylsyre ved Kawasakis sygdom

Inklusionskriterier:

1. Spædbørn og børn i alderen 3 måneder til og med 7 år, på tidspunktet for underskrivelsen af ​​det informerede samtykke, er patienter med fuldstændig KD dog berettigede op til 12 år (gælder for 2A)

2. Personer med feber i 4-10 dage, der opfylder et af følgende kriterier (A, B eller C)

   A. Forsøgspersoner med mindst 4 af følgende primære kliniske fund:

   i) Bilateral bulbar konjunktival injektion uden ekssudat

   ii) Erytem og revner i læber, jordbærtunge og/eller erytem i mund- og svælgslimhinden

   iii) Erytem og ødem i hænder og fødder i akut fase og/eller periungual afskalning i subakut fase

   iv) Cervikal lymfadenopati (≥1,5 cm diameter), sædvanligvis ensidig

   v) Udslæt: makulopapulær, diffus erythrodermi eller erythema multiforme-lignende

   B. Forsøgspersoner med mindst 3 af de vigtigste kliniske fund og koronararterieabnormiteter påvist ved 2-dimensionel ekkokardiografi: Z-score af venstre forreste nedadgående koronararterie eller højre kranspulsåre ≥2,5

   C. Forsøgspersoner uden koronararterieabnormiteter, men med feber ≥5 dage, 2 eller 3 af de vigtigste kliniske fund, CRP på ≥3,0 mg/dL og opfylder 3 eller flere af følgende laboratoriefund:

   i) Albumin <3,0 g/dL

   ii) Anæmi for alder

   iii) Forhøjet alaninaminotransferaseniveau

   iv) Blodpladetal på >450.000/mm3 efter den 7. dag med feber

   v) Antal hvide blodlegemer på >15.000/mm3

   vi) Urin >10 hvide blodlegemer/højeffektfelt

3. Forsøgspersoner, hvis forsøgspersons forældre eller juridisk autoriserede repræsentant gav frivilligt skriftligt samtykke til at deltage i det kliniske forsøg

Ekskluderingskriterier:

1. Emner med en historie om KD

2. Forsøgspersoner med følgende laboratoriefund:

   A. Blodpladetal <100.000/mm3

   B. WBC-antal <3.000 celler/mm3

   C. hæmoglobin, hæmatokrit eller røde blodlegemer mere end 30 % over den øvre grænse eller 30 % under den nedre grænse for normalområdet

3. Forsøgspersoner, der i øjeblikket modtager eller har modtaget et forsøgslægemiddel eller -udstyr inden for 30 dage før administration af IP
4. Forsøgspersoner, der har modtaget TNF alfa-antagonist eller systemiske kortikosteroider inden for 48 timer før administration af IP
5. Forsøgspersoner, der af investigator anses for at være en uegnet kandidat til undersøgelsen på grund af en alvorlig kronisk sygdom (f. kardiovaskulær sygdom undtagen kontrollerbar hypertension, respiratorisk sygdom med respirationssvigt, metabolisk sygdom, nyresvigt, hæmoglobinopati osv.)
6. Forsøgspersoner, der har modtaget immunsuppressive eller immunmodulerende lægemidler inden for 3 måneder før administration af IP
7. Personer med immundefekt, herunder kendt positiv serologi for human immundefektvirus (HIV)
8. Personer med en historie med overfølsomhed eller shock over for IVIG-formuleringer
9. Personer med underliggende leversygdom eller leverdysfunktion med kendt ætiologi
10. Personer med nedsat nyrefunktion, hvis kreatininniveau er mere end det dobbelte af den øvre grænse af normalområdet
11. Personer med en historie med ondartet tumor
12. Personer med en historie med IgA-mangel
13. Forsøgspersoner, der af investigator anses for at være en uegnet kandidat til undersøgelsen af ​​en eller anden grund