Studio della terapia combinata IVIG-SN 10% e acido acetilsalicilico nella malattia di Kawasaki

Criterio di inclusione:

1. Neonati e bambini di età compresa tra 3 mesi e 7 anni inclusi, al momento della firma del consenso informato, tuttavia, i pazienti con KD completo sono idonei fino a 12 anni (si applica a 2A)

2. Soggetti con febbre da 4 a 10 giorni che soddisfano uno dei seguenti criteri (A, B o C)

   A. Soggetti con almeno 4 dei seguenti risultati clinici principali:

   i) Iniezione congiuntivale bulbare bilaterale senza essudato

   ii) Eritema e screpolature delle labbra, lingua a fragola e/o eritema della mucosa orale e faringea

   iii) Eritema ed edema delle mani e dei piedi in fase acuta e/o desquamazione periungueale in fase subacuta

   iv) Linfoadenopatia cervicale (diametro ≥1,5 cm), solitamente unilaterale

   v) Eruzione cutanea: eritrodermia maculopapulare, diffusa o simil-eritema multiforme

   B. Soggetti con almeno 3 dei principali risultati clinici e anomalie dell'arteria coronarica rilevati dall'ecocardiografia bidimensionale: punteggio Z dell'arteria coronaria discendente anteriore sinistra o dell'arteria coronaria destra ≥2,5

   C. Soggetti senza anomalie dell'arteria coronarica, ma con febbre ≥5 giorni, 2 o 3 dei principali risultati clinici, CRP ≥3,0 mg/dL e che soddisfano 3 o più dei seguenti risultati di laboratorio:

   i) Albumina <3,0 g/dL

   ii) Anemia per età

   iii) Elevato livello di alanina aminotransferasi

   iv) Conta piastrinica >450.000/mm3 dopo il 7° giorno di febbre

   v) Conta leucocitaria >15.000/mm3

   vi) Urina >10 globuli bianchi/campo ad alta potenza

3. Soggetti i cui genitori o un rappresentante legalmente autorizzato del soggetto hanno dato il consenso scritto volontario a partecipare alla sperimentazione clinica

Criteri di esclusione:

1. Soggetti con una storia di KD

2. Soggetti con i seguenti risultati di laboratorio:

   A. Conta piastrinica <100.000/mm3

   B. Conta leucocitaria <3.000 cellule/mm3

   C. conta di emoglobina, ematocrito o globuli rossi oltre il 30% al di sopra del limite superiore o il 30% al di sotto del limite inferiore del range normale

3. Soggetti che stanno attualmente ricevendo o che hanno ricevuto qualsiasi farmaco o dispositivo sperimentale entro 30 giorni prima della somministrazione dell'IP
4. Soggetti che hanno ricevuto antagonisti del TNF alfa o corticosteroidi sistemici entro 48 ore prima della somministrazione dell'IP
5. Soggetti che sono considerati dallo sperimentatore candidati non idonei per lo studio a causa di una grave malattia cronica (ad es. malattie cardiovascolari eccetto ipertensione controllabile, malattie respiratorie con insufficienza respiratoria, malattie metaboliche, insufficienza renale, emoglobinopatie, ecc.)
6. Soggetti che hanno ricevuto farmaci immunosoppressori o immunomodulatori entro 3 mesi prima della somministrazione dell'IP
7. Soggetti con immunodeficienza inclusa sierologia positiva nota per il virus dell'immunodeficienza umana (HIV)
8. Soggetti con una storia di ipersensibilità o shock alle formulazioni IVIG
9. Soggetti con malattia epatica sottostante o disfunzione epatica con eziologia nota
10. Soggetti con insufficienza renale il cui livello di creatinina è più del doppio del limite superiore del range normale
11. Soggetti con una storia di tumore maligno
12. Soggetti con una storia di deficit di IgA
13. - Soggetti che sono considerati dallo sperimentatore candidati non idonei per lo studio per qualsiasi motivo