Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Vurdering af faktorer, der påvirkede respiratoriske parametre hos mucopolysaccharidosepatienter

27. juli 2020 opdateret af: Kübra Kılıç, Hacettepe University

Åndedrætssystemet påvirker i mucopolysaccharidosis (MPS) sygdom. Åndedrætssystemsymptomer ses hos næsten alle MPS-patienter, og respirationssvigt er en af de mest almindelige dødsårsager i denne population. Formålet med undersøgelsen var at evaluere respiratorisk muskelstyrke og udholdenhed, hosteeffektivitet og funktionsevne hos MPS-patienter og at definere de faktorer, der påvirkede respirationsproblemet heri.

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Mucopolysaccharidoser

Intervention / Behandling

Diagnostisk test: funktionel kapacitet

Detaljeret beskrivelse

Denne undersøgelse deltog MPS patienter. Patienternes lungefunktionstest, funktionsevne, respiratorisk muskelstyrke og udholdenhed, peak hosteflow blev vurderet og registreret.

Lungefunktionstest blev vurderet med spirometri, funktionel kapacitet blev evalueret med 3 minutters trintest og seks minutters gangtest (MWT). Respiratorisk muskelstyrke blev evalueret mundtryksmåling (MIP-maksimalt inspiratorisk tryk og MEP-maksimalt ekspiratorisk tryk) og Sniff nasal inspiratorisk tryk (SNIP). Respiratorisk muskeludholdenhed blev vurderet Powerbreathe. Og hosteeffektiviteten blev evalueret peak hosteflow.

Undersøgelsestype

Observationel

Tilmelding (Faktiske)

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

Kalkun
- - Ankara, Kalkun
    - Hacettepe University

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

7 år til 30 år (Barn, Voksen)

Tager imod sunde frivillige

N/A

Køn, der er berettiget til at studere

Alle

Prøveudtagningsmetode

Sandsynlighedsprøve

Studiebefolkning

Mennesker, der diagnosticerede Mucopolysaccharidoses sygdom i Hacettepe University, blev rekrutteret til undersøgelsen.

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

Folk, der diagnosticerede Mucopolysaccharidoses sygdom i Hacettepe University.
Samarbejde

Ekskluderingskriterier:

Patienter, der ikke kunne gå.

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål	Foranstaltningsbeskrivelse	Tidsramme
funktionel kapacitet Tidsramme: 15 minutter	Seks minutters gangtest: Den gåede distance på seks minutter blev registreret	15 minutter
3 minutters trintest Tidsramme: 5 minutter	antallet af fuldførte trin på 3 minutter blev registreret	5 minutter
Vurdering af respiratorisk muskelstyrke Tidsramme: 15 minutter	Respiratorisk muskelstyrke blev evalueret ved at måle maksimalt inspiratorisk tryk (MIP) og maksimalt eksspiratorisk tryk (MEP) og sniff nasal inspiratorisk tryk (SNIP). Også dynamisk inspiratorisk muskelstyrke blev evalueret Powerbreathe K5-enhed.	15 minutter
Respiratorisk muskeludholdenhed Tidsramme: 10 minutter	Tryktidsenhed: En konstant belastningstest blev brugt til at evaluere respiratorisk muskeludholdenhed. Ved at bruge en PowerBreathe-enhed (HaB International Ltd., Southam, UK) blev deltagerne bedt om at trække vejret ved at opretholde en konstant tærskel (60 % af MIP) indtil opgavefejl, og testvarigheden blev registreret. Resultater blev opnået ved at gange det indstillede tryk med testvarigheden	10 minutter
Lungefunktioner Tidsramme: 15 minutter	FVC (Forced Vital Capacity) vurdering via spirometri	15 minutter
Lungefunktioner Tidsramme: 15 minutter	FEV 1 (forceret ekspiratorisk volumen i første sekund) vurdering via spirometri	15 minutter
Lungefunktioner Tidsramme: 15 minutter	PEF (peak expiratory flow) vurdering via spirometri	15 minutter
MVV (maksimal ventilatorisk vurdering) Tidsramme: 5 minutter	Maksimer ventilationen ved at ind- og udånde så hurtigt og dybt som muligt i 15 s via spirometri	5 minutter
hoste effektivitet Tidsramme: 5 minutter	vurdering af hosteeffektivitet blev evalueret peak hosteflowmåler.	5 minutter

Sekundære resultatmål

Resultatmål	Foranstaltningsbeskrivelse	Tidsramme
hjerterytme Tidsramme: 6 minutter	forskellen før og efter test hjerteslag nummer	6 minutter
iltmætning Tidsramme: 6 minutter	forskel før og efter testprocenten af iltmætning	6 minutter

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Hacettepe University

Efterforskere

Studieleder: Deniz Dogru- Ersoz, Professor, Hacettepe University
Studiestol: Naciye Vardar- Yagli, PhD, Hacettepe University
Studiestol: Dilber Ademhan- Tural, MD, Hacettepe University
Studiestol: Nural Kiper, Professor, Hacettepe University
Studiestol: Ugur Ozcelik, Professor, Hacettepe University
Studiestol: Serap Sivri, Professor, Hacettepe University
Studiestol: Aysegul Tokatlı, Professor, Hacettepe University

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

1. februar 2019

Primær færdiggørelse (Faktiske)

1. februar 2020

Studieafslutning (Faktiske)

1. februar 2020

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

19. juli 2020

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

27. juli 2020

Først opslået (Faktiske)

29. juli 2020

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)