Ultralydsvurdering af diafragma hos neuromuskulære sygdomme hos pædiatriske patienter

Mellemgulvet er hovedmuskelen for respiration under hvilende vejrtrækning (1), og er dannet af to muskler med dobbelt innervation, forbundet af en central sene. Når den trækkes sammen, øger den kaudale bevægelse rumfanget af brystkassen, hvilket genererer det nødvendige undertryk for inspiratorisk flow (2). Når respiratoriske krav øges, eller diafragmafunktionen er svækket, rekrutteres ribbensmuskler og ekspiratoriske muskler gradvist. Hos nogle patienter med diaphragma dysfunktion er denne kompensation forbundet med minimale eller ingen luftvejssymptomer. Hos andre patienter er denne kompensation forbundet med betydelige luftvejssymptomer. Tidlig diagnosticering af diaphragmatisk dysfunktion er afgørende, fordi den kan reagere på terapeutisk intervention (3). De ultimative årsager til diafragmatisk dysfunktion kan bredt grupperes i tre hovedkategorier: lidelser i centralnervesystemet eller perifere neuroner, lidelser i den neuromuskulære forbindelse og lidelser i selve diafragmaens kontraktile maskineri (4). Så sammenfattende kan bevægelse og kontraktile kraft af mellemgulvet blive påvirket af patologiske ændringer af følgende anatomiske strukturer:

• - Centralnervesystemet
• - Frenisk nerve
• - Neuromuskulær forbindelse
• - Diafragma muskel
• - Thorax bur
• - Øvre abdomen Hos patienter på mekanisk ventilation reducerer det positive endeeksspiratoriske tryk (PEEP) niveauet også diafragmatisk bevægelse ved at øge det endeekspiratoriske lungevolumen og derved sænke diafragmakuppelen ved slutningen af ​​eksspirationen (3).

Diafragma muskeldysfunktion anerkendes i stigende grad som et vigtigt element i flere sygdomme, herunder neuromuskulære sygdomme, der fører til et restriktivt respiratorisk mønster (1). Vurderingen af ​​respiratorisk muskelfunktion er af største interesse hos patienter med neuromuskulære lidelser. Hos patienter med neuromuskulære sygdomme er luftvejssymptomer subtile og optræder sædvanligvis sent i det kliniske sygdomsforløb, delvist på grund af patienters begrænsede mobilitet på grund af perifer muskelsvaghed, undtagen i tilfælde af akut respirationssvigt på grund af infektion. Den kliniske præsentation er ret variabel i tilfælde af diafragmatisk svigt. Ortopnø kan være til stede, og paradoksal abdominal bevægelse kan observeres under inspiration, hvor abdomen bevæger sig indad, mens brystkassen udvider sig (3). Forskellige strukturelle og funktionelle teknikker er tilgængelige til evaluering af membranen. Hver teknik har sine styrker og svagheder (5). Billeddannelse af åndedrætsmuskler blev opdelt i statiske og dynamiske teknikker. Statiske teknikker omfatter røntgen af ​​thorax, B-mode (lysstyrketilstand) ultralyd, CT og MR og bruges til at vurdere positionen og tykkelsen af ​​mellemgulvet og de øvrige åndedrætsmuskler. Dynamiske teknikker omfatter fluoroskopi, M-mode (motion mode) ultralyd og MR, der bruges til at vurdere diafragmabevægelse i en eller flere retninger (6). Den seneste udvikling af diafragma-ultralyd har revolutioneret diafragma-evaluering (2). Diafragma-ultralyd blev først beskrevet i slutningen af ​​1960'erne som et middel til at bestemme position og størrelse af supra- og subfreniske masselæsioner og til at vurdere bevægelse og kontur af diafragma (1). To årtier senere udviklede Wait et al. en teknik til måling af membrantykkelse baseret på ultralyd. Senere rapporterede efterforskerne en tæt sammenhæng mellem membrantykkelse målt i kadavere ved hjælp af ultralydsbilleddannelse og tykkelse målt med en lineal (7). det har vist sig at have samme nøjagtighed som de fleste andre billeddannende modaliteter til diafragmavurdering (5), da det kan bruges til at vurdere bilateral diafragmamorfologi og funktion i realtid, hvilket muliggør opfølgning uden udsættelse for stråling. Det er desuden overkommeligt og allestedsnærværende. (2). Den blev først udviklet inden for intensiv pleje, hovedsageligt til fravænning fra mekanisk ventilation, og dens anvendelse udvides nu til pulmonologi. Forskellige målinger beskrives såsom diafragmatisk udsving, diafragmatisk tykkelse og diafragmatisk fortykkelsesfraktion (8). Amerikanske målinger af membranmuskeltykkelse og fortykkelse med inspiration har vist sig at være bedre end phrenic nerveledningsundersøgelser (NCS), røntgenbilleder af thorax og fluoroskopi til påvisning af neuromuskulær sygdom, der påvirker mellemgulvet. Hovedanvendelsen i pulmonologi er til respiratorisk evaluering af patienter med neuromuskulære sygdomme, til eftersøgning af isoleret diafragmatisk svækkelse og til patienter med kronisk obstruktive lungesygdomme. Talrige undersøgelser er i gang for bedre at bestemme rollen af ​​diafragmatisk ultralyd (5).