Ultrasonografisk vurdering av diafragma hos nevromuskulære sykdommer hos pediatriske pasienter

Diafragma er hovedmuskelen for respirasjon under hvilende pust (1), og dannes av to muskler med dobbel innervasjon, forbundet med en sentral sene. Når den trekkes sammen, øker den kaudale bevegelsen volumet av brystkassen, og genererer undertrykket som er nødvendig for inspirasjonsstrøm (2). Når respirasjonskravene øker eller diafragmafunksjonen er svekket, rekrutteres brystmuskler og ekspirasjonsmuskler progressivt. Hos noen pasienter med diafragma dysfunksjon er denne kompensasjonen assosiert med minimale eller ingen luftveissymptomer. Hos andre pasienter er denne kompensasjonen forbundet med betydelige luftveissymptomer. Tidlig diagnose av diafragmatisk dysfunksjon er viktig, fordi den kan være responsiv på terapeutisk intervensjon (3). De endelige årsakene til diafragmatisk dysfunksjon kan grovt grupperes i tre hovedkategorier: lidelser i sentralnervesystemet eller perifere nevroner, forstyrrelser i det nevromuskulære krysset og forstyrrelser i det kontraktile maskineriet til selve diafragma (4). Så oppsummert kan bevegelse og kontraktilkraft i mellomgulvet bli påvirket av patologiske endringer av følgende anatomiske strukturer:

• - Sentralnervesystemet
• - Frenisk nerve
• - Nevromuskulært kryss
• - Diafragma muskel
• - Thoraxbur
• - Øvre del av magen Hos pasienter på mekanisk ventilasjon reduserer nivået av det positive endeekspiratoriske trykk (PEEP) også diafragmatisk bevegelse ved å øke det endeekspiratoriske lungevolumet og derved senke diafragmakuppelen ved slutten av ekspirasjonen (3).

Diafragmamuskeldysfunksjon blir i økende grad anerkjent som et viktig element i flere sykdommer, inkludert nevromuskulære sykdommer som fører til et restriktivt respirasjonsmønster (1). Vurdering av respirasjonsmuskelfunksjon er av største interesse hos pasienter med nevromuskulære lidelser. Hos pasienter med nevromuskulære sykdommer er luftveissymptomer subtile og vises vanligvis sent i det kliniske sykdomsforløpet, delvis på grunn av den begrensede mobiliteten til pasienter på grunn av perifer muskelsvakhet, bortsett fra ved akutt respirasjonssvikt på grunn av infeksjon. Den kliniske presentasjonen er ganske variabel i tilfeller av diafragmatisk svikt. Ortopné kan være tilstede og paradoksale abdominale bevegelser kan observeres under inspirasjon, hvor magen beveger seg innover mens brystkassen utvides (3). Ulike strukturelle og funksjonelle teknikker er tilgjengelige for å evaluere membranen. Hver teknikk har sine styrker og svakheter (5). Avbildning av luftveismuskler ble delt inn i statiske og dynamiske teknikker. Statiske teknikker omfatter røntgen av brystet, B-modus (lysstyrkemodus) ultralyd, CT og MR, og brukes til å vurdere posisjonen og tykkelsen av mellomgulvet og de andre respirasjonsmusklene. Dynamiske teknikker inkluderer fluoroskopi, M-modus (bevegelsesmodus) ultralyd og MR, brukt til å vurdere diafragmabevegelse i en eller flere retninger (6). Den nylige utviklingen av diafragmatisk ultralyd har revolusjonert diafragmaevaluering (2). Diafragma-ultralyd ble først beskrevet på slutten av 1960-tallet som et middel til å bestemme posisjon og størrelse på supra- og subfreniske masselesjoner, og for å vurdere bevegelse og kontur av diafragma (1). To tiår senere utviklet Wait et al en teknikk for å måle diafragmatykkelse basert på ultralyd. Senere rapporterte etterforskerne en nær sammenheng mellom diafragmatykkelse målt i kadavere ved bruk av ultralyd og tykkelse målt med linjal (7). det har vist seg å være likt i nøyaktighet som de fleste andre avbildningsmodaliteter for diafragmavurdering (5), da det kan brukes til å vurdere bilateral diafragmatisk morfologi og funksjon i sanntid, og tillater oppfølging uten eksponering for stråling. Det er dessuten rimelig og allestedsnærværende. (2). Først utviklet i intensivbehandling, hovedsakelig for avvenning fra mekanisk ventilasjon, utvides bruken nå til pulmonologi. Ulike målinger er beskrevet som diafragmatisk ekskursjon, diafragmatisk tykkelse og diafragmatisk fortykningsfraksjon (8). Amerikanske målinger av diafragmamuskeltykkelse og fortykkelse med inspirasjon har vist seg å være bedre enn freniske nerveledningsstudier (NCS), røntgenbilder av thorax og fluoroskopi for påvisning av nevromuskulær sykdom som påvirker diafragma. Hovedbruken i pulmonologi er for respiratorisk evaluering av pasienter med nevromuskulære sykdommer, for søk etter isolert diafragmatisk svekkelse og for pasienter med kroniske obstruktive lungesykdommer. Tallrike studier pågår for å bedre bestemme rollen til diafragmatisk ultralyd (5).