Ultraschallbeurteilung des Zwerchfells bei neuromuskulären Erkrankungen bei pädiatrischen Patienten

Das Zwerchfell ist der Hauptatmungsmuskel während der Ruheatmung (1) und wird von zwei Muskeln mit doppelter Innervation gebildet, die durch eine zentrale Sehne verbunden sind. Bei Kontraktion erhöht die kaudale Bewegung das Volumen des Brustkorbs und erzeugt den für den Inspirationsfluss erforderlichen Unterdruck (2). Wenn die Atmungsanforderungen erhöht oder die Zwerchfellfunktion beeinträchtigt sind, werden Brustkorbmuskeln und Ausatmungsmuskeln nach und nach rekrutiert. Bei einigen Patienten mit Zwerchfellfunktionsstörungen ist diese Kompensation mit minimalen oder keinen respiratorischen Symptomen verbunden. Bei anderen Patienten ist diese Kompensation mit erheblichen respiratorischen Symptomen verbunden. Eine frühzeitige Diagnose einer Zwerchfellfunktionsstörung ist unerlässlich, da sie auf eine therapeutische Intervention ansprechen kann (3). Die letztendlichen Ursachen der Zwerchfellfunktionsstörung können grob in drei Hauptkategorien eingeteilt werden: Störungen des zentralen Nervensystems oder peripherer Neuronen, Störungen der neuromuskulären Synapse und Störungen der kontraktilen Maschinerie des Zwerchfells selbst (4). Zusammenfassend können also Bewegung und Kontraktionskraft des Zwerchfells durch pathologische Veränderungen der folgenden anatomischen Strukturen beeinflusst werden:

• - Zentrales Nervensystem
• - Zwerchfellnerv
• - Neuromuskulären Synapse
• - Zwerchfellmuskel
• - Brustkorb
• - Oberbauch Bei mechanisch beatmeten Patienten verringert der positive endexspiratorische Druck (PEEP) auch die Zwerchfellbewegung, indem das endexspiratorische Lungenvolumen erhöht und dadurch die Zwerchfellkuppel am Ende der Exspiration abgesenkt wird (3).

Die Dysfunktion des Zwerchfellmuskels wird zunehmend als wichtiges Element mehrerer Krankheiten erkannt, einschließlich neuromuskulärer Erkrankungen, die zu einem restriktiven Atmungsmuster führen (1). Die Beurteilung der Funktion der Atemmuskulatur ist von größtem Interesse bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen. Bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sind respiratorische Symptome subtil und treten gewöhnlich erst spät im klinischen Verlauf der Erkrankung auf, teilweise aufgrund der eingeschränkten Mobilität der Patienten aufgrund einer peripheren Muskelschwäche, außer im Fall eines akuten respiratorischen Versagens aufgrund einer Infektion. Das klinische Erscheinungsbild ist bei Zwerchfellversagen sehr variabel. Orthopnoe kann vorhanden sein und paradoxe Bauchbewegungen können während der Inspiration beobachtet werden, wobei sich der Bauch nach innen bewegt, während sich der Brustkorb ausdehnt (3). Zur Beurteilung des Diaphragmas stehen verschiedene strukturelle und funktionelle Techniken zur Verfügung. Jede Technik hat ihre Stärken und Schwächen (5). Die Bildgebung der Atemmuskulatur wurde in statische und dynamische Verfahren unterteilt. Statische Techniken umfassen Thoraxröntgen, Ultraschall im B-Modus (Helligkeitsmodus), CT und MRT und werden verwendet, um die Position und Dicke des Zwerchfells und der anderen Atemmuskeln zu beurteilen. Dynamische Techniken umfassen Fluoroskopie, Ultraschall im M-Modus (Bewegungsmodus) und MRT, die zur Beurteilung der Zwerchfellbewegung in eine oder mehrere Richtungen verwendet werden (6). Die jüngste Entwicklung des Zwerchfellultraschalls hat die Beurteilung des Zwerchfells revolutioniert (2). Die Ultraschalluntersuchung des Zwerchfells wurde erstmals Ende der 1960er Jahre als Mittel zur Bestimmung von Position und Größe supra- und subphrenischer Raumforderungen sowie zur Beurteilung der Bewegung und Kontur des Zwerchfells beschrieben (1). Zwei Jahrzehnte später entwickelten Wait et al. eine Technik zur Messung der Zwerchfelldicke basierend auf Ultraschall. Später berichteten die Untersucher über eine enge Korrelation zwischen der Dicke des Zwerchfells, die an Leichen mittels Ultraschallbildgebung gemessen wurde, und der Dicke, die mit einem Lineal gemessen wurde (7). es hat sich als ähnlich genau wie die meisten anderen bildgebenden Verfahren zur Zwerchfellbeurteilung erwiesen (5), da es zur Beurteilung der bilateralen Zwerchfellmorphologie und -funktion in Echtzeit verwendet werden kann, was eine Nachsorge ohne Strahlenbelastung ermöglicht. Darüber hinaus ist es erschwinglich und allgegenwärtig. (2). Zunächst in der Intensivmedizin entwickelt, hauptsächlich für die Entwöhnung von der mechanischen Beatmung, erstreckt sich seine Anwendung jetzt auf die Pneumologie. Es werden verschiedene Messungen wie Zwerchfellausschlag, Zwerchfelldicke und Zwerchfellverdickungsfraktion beschrieben (8). US-Messungen der Zwerchfellmuskeldicke und -verdickung bei Inspiration haben sich als überlegen gegenüber Zwerchfellnervenleitungsstudien (NCS), Thorax-Röntgenaufnahmen und Fluoroskopie zur Erkennung von neuromuskulären Erkrankungen des Zwerchfells erwiesen. Die Hauptanwendung in der Pneumologie ist die respiratorische Beurteilung von Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen, die Suche nach isolierten Zwerchfellstörungen und bei Patienten mit chronisch obstruktiven Lungenerkrankungen. Zahlreiche Studien sind im Gange, um die Rolle des Zwerchfellultraschalls besser zu bestimmen (5).