Ultrasonograficzna ocena przepony w chorobach nerwowo-mięśniowych u pacjentów pediatrycznych

Przepona jest głównym mięśniem oddechowym podczas oddychania spoczynkowego (1) i składa się z dwóch mięśni z podwójnym unerwieniem, połączonych centralnym ścięgnem. Podczas skurczu ruch ogonowy zwiększa objętość klatki piersiowej, generując podciśnienie niezbędne do przepływu wdechowego (2). Kiedy wymagania oddechowe są zwiększone lub funkcja przepony jest upośledzona, mięśnie klatki piersiowej i mięśnie wydechowe są stopniowo rekrutowane. U niektórych pacjentów z dysfunkcją przepony kompensacja ta wiąże się z minimalnymi objawami ze strony układu oddechowego lub ich brakiem. U innych pacjentów kompensacja ta wiąże się z istotnymi objawami ze strony układu oddechowego. Wczesna diagnostyka dysfunkcji przepony jest niezbędna, ponieważ może ona być odpowiedzią na interwencję terapeutyczną (3). Ostateczne przyczyny dysfunkcji przepony można ogólnie podzielić na trzy główne kategorie: zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego lub neuronów obwodowych, zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego oraz zaburzenia mechanizmu skurczu samej przepony (4). Podsumowując, na ruch i siłę skurczu przepony mogą mieć wpływ zmiany patologiczne następujących struktur anatomicznych:

• - Ośrodkowy układ nerwowy
• - Nerw przeponowy
• - Połączenie nerwowo-mięśniowe
• - Mięsień przepony
• - Klatka piersiowa
• - Górna część brzucha U pacjentów wentylowanych mechanicznie, dodatnie ciśnienie końcowo-wydechowe (PEEP) zmniejsza również ruch przepony poprzez zwiększenie objętości końcowo-wydechowej płuc, a tym samym obniżenie kopuły przepony pod koniec wydechu (3).

Dysfunkcja mięśnia przepony jest coraz częściej uznawana za ważny element wielu chorób, w tym chorób nerwowo-mięśniowych prowadzących do restrykcyjnego wzorca oddychania (1). Ocena funkcji mięśni oddechowych ma ogromne znaczenie u pacjentów z zaburzeniami nerwowo-mięśniowymi. U pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi objawy ze strony układu oddechowego są subtelne i zwykle pojawiają się późno w przebiegu klinicznym choroby, częściowo z powodu ograniczonej ruchomości pacjentów z powodu osłabienia mięśni obwodowych, z wyjątkiem przypadku ostrej niewydolności oddechowej spowodowanej infekcją. Obraz kliniczny jest dość zróżnicowany w przypadku niewydolności przepony. Może występować orthopnea i paradoksalne ruchy brzucha podczas wdechu, z brzuchem poruszającym się do wewnątrz, podczas gdy klatka piersiowa rozszerza się (3). Do oceny przepony dostępne są różne techniki strukturalne i funkcjonalne. Każda technika ma swoje mocne i słabe strony (5). Obrazowanie mięśni oddechowych podzielono na techniki statyczne i dynamiczne. Techniki statyczne obejmują radiografię klatki piersiowej, ultrasonografię w trybie B (tryb jasności), tomografię komputerową i rezonans magnetyczny i są wykorzystywane do oceny położenia i grubości przepony oraz innych mięśni oddechowych. Techniki dynamiczne obejmują fluoroskopię, ultradźwięki w trybie M (tryb ruchu) i MRI, stosowane do oceny ruchu przepony w jednym lub kilku kierunkach (6). Niedawny rozwój ultrasonografii przepony zrewolucjonizował ocenę przepony (2). Ultrasonografia przepony została po raz pierwszy opisana w późnych latach 60. XX wieku jako sposób określania położenia i wielkości nadprzeponowych i podprzeponowych zmian masowych oraz oceny ruchu i konturu przepony (1). Dwie dekady później Wait i wsp. opracowali technikę pomiaru grubości przepony w oparciu o ultrasonografię. Później badacze stwierdzili ścisłą korelację między grubością przepony mierzoną u zwłok za pomocą ultrasonografii a grubością mierzoną linijką (7). wykazano, że jest ona podobna pod względem dokładności do większości innych metod obrazowania do oceny przepony (5), ponieważ może być stosowana do oceny obustronnej morfologii i funkcji przepony w czasie rzeczywistym, umożliwiając obserwację bez narażenia na promieniowanie. Jest ponadto niedrogi i wszechobecny. (2). Po raz pierwszy opracowany na oddziałach intensywnej terapii, głównie w celu odstawiania od wentylacji mechanicznej, obecnie jest stosowany w pulmonologii. Opisano różne pomiary, takie jak ruch przepony, grubość przepony i frakcja pogrubienia przepony (8). Wykazano, że pomiary USG grubości i pogrubienia mięśnia przepony podczas wdechu są lepsze niż badania przewodnictwa nerwu przeponowego (NCS), radiogramy klatki piersiowej i fluoroskopia w wykrywaniu chorób nerwowo-mięśniowych wpływających na przeponę. Główne zastosowanie w pulmonologii to ocena układu oddechowego pacjentów z chorobami nerwowo-mięśniowymi, poszukiwanie izolowanych uszkodzeń przepony oraz pacjentów z przewlekłymi obturacyjnymi chorobami płuc. Trwają liczne badania mające na celu lepsze określenie roli ultrasonografii przeponowej (5).