Echografische beoordeling van het diafragma bij neuromusculaire aandoeningen bij pediatrische patiënten

Het middenrif is de belangrijkste ademhalingsspier tijdens de ademhaling in rust (1) en wordt gevormd door twee spieren met dubbele innervatie, verbonden door een centrale pees. Wanneer het wordt samengetrokken, vergroot de caudale beweging het volume van de ribbenkast, waardoor de negatieve druk wordt gegenereerd die nodig is voor de inspiratiestroom (2). Wanneer de ademhalingsbehoefte toeneemt of de diafragmafunctie wordt aangetast, worden de ribbenkastspieren en expiratoire spieren progressief gerekruteerd. Bij sommige patiënten met diafragmadisfunctie gaat deze compensatie gepaard met minimale of geen ademhalingssymptomen. Bij andere patiënten gaat deze compensatie gepaard met significante ademhalingssymptomen. Vroege diagnose van diafragmatische disfunctie is essentieel, omdat het mogelijk reageert op therapeutische interventie (3). De uiteindelijke oorzaken van disfunctie van het middenrif kunnen grofweg in drie hoofdcategorieën worden gegroepeerd: aandoeningen van het centrale zenuwstelsel of perifere neuronen, aandoeningen van de neuromusculaire overgang en aandoeningen van de contractiele machinerie van het middenrif zelf (4). Dus Samenvattend kunnen beweging en contractiele kracht van het diafragma worden beïnvloed door pathologische veranderingen van de volgende anatomische structuren:

• - Centraal zenuwstelsel
• - nervus phrenicus
• - Neuromusculaire junctie
• - Middenrifspier
• - Thoracale kooi
• - Bovenbuik Bij patiënten die mechanisch worden beademd, vermindert het niveau van de positieve einduitademingsdruk (PEEP) ook de beweging van het middenrif door het einduitademingslongvolume te vergroten en daardoor de diafragmakoepel aan het einde van de uitademing te laten zakken (3).

Middenrifspierdisfunctie wordt steeds meer erkend als een belangrijk onderdeel van verschillende ziekten, waaronder neuromusculaire aandoeningen die leiden tot een restrictief ademhalingspatroon (1). De beoordeling van de respiratoire spierfunctie is van het grootste belang bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen. Bij patiënten met neuromusculaire aandoeningen zijn de ademhalingssymptomen subtiel en treden ze meestal laat in het klinische verloop van de ziekte op, deels vanwege de beperkte mobiliteit van patiënten als gevolg van perifere spierzwakte, behalve in het geval van acuut ademhalingsfalen als gevolg van infectie. De klinische presentatie is nogal variabel in gevallen van diafragmafalen. Orthopneu kan aanwezig zijn en er kan een paradoxale buikbeweging worden waargenomen tijdens de inspiratie, waarbij de buik naar binnen beweegt terwijl de ribbenkast uitzet (3). Er zijn verschillende structurele en functionele technieken beschikbaar om het diafragma te evalueren. Elke techniek heeft zijn sterke en zwakke punten (5). Beeldvorming van ademhalingsspieren werd onderverdeeld in statische en dynamische technieken. Statische technieken omvatten thoraxradiografie, B-modus (helderheidsmodus) echografie, CT en MRI en worden gebruikt om de positie en dikte van het middenrif en de andere ademhalingsspieren te beoordelen. Dynamische technieken omvatten fluoroscopie, M-modus (bewegingsmodus) echografie en MRI, gebruikt om diafragmabeweging in een of meer richtingen te beoordelen (6). De recente ontwikkeling van diafragma-echografie heeft een revolutie teweeggebracht in de evaluatie van het diafragma (2). Diafragma-echografie werd eind jaren zestig voor het eerst beschreven als een middel om de positie en grootte van supra- en subfrenische massalaesies te bepalen en om de beweging en contour van het diafragma te beoordelen (1). Twee decennia later ontwikkelden Wait et al een techniek om de diafragmadikte te meten op basis van echografie. Later rapporteerden de onderzoekers een nauwe correlatie tussen de dikte van het diafragma gemeten in kadavers met behulp van echografie en de dikte gemeten met een liniaal (7). het is aangetoond dat het qua nauwkeurigheid vergelijkbaar is met de meeste andere beeldvormingsmodaliteiten voor diafragmabeoordeling (5), omdat het kan worden gebruikt om de bilaterale diafragmatische morfologie en functie in realtime te beoordelen, waardoor follow-up mogelijk is zonder blootstelling aan straling. Bovendien is het betaalbaar en alomtegenwoordig. (2). Voor het eerst ontwikkeld op de intensive care, voornamelijk voor het ontwennen van mechanische beademing, breidt het gebruik zich nu uit naar de pulmonologie. Verschillende metingen worden beschreven zoals diafragma-excursie, diafragma-dikte en diafragma-verdikkingsfractie (8). Amerikaanse metingen van de dikte en verdikking van de middenrifspier bij inspiratie bleken superieur te zijn aan onderzoeken naar de geleiding van de nervus phrenicus (nervus nervus phrenicus), röntgenfoto's van de borst en fluoroscopie voor de detectie van neuromusculaire aandoeningen die het middenrif aantasten. Het belangrijkste gebruik in de pulmonologie is voor de respiratoire evaluatie van patiënten met neuromusculaire aandoeningen, voor het zoeken naar geïsoleerde diafragmatische stoornissen en voor patiënten met chronische obstructieve longziekten. Er zijn tal van onderzoeken gaande om de rol van diafragmatische echografie beter te bepalen (5).