Évaluation échographique du diaphragme dans les maladies neuromusculaires chez les patients pédiatriques

Le diaphragme est le muscle principal de la respiration lors de la respiration au repos (1), et est formé de deux muscles à double innervation, reliés par un tendon central. Lorsqu'il est contracté, le mouvement caudal augmente le volume de la cage thoracique, générant la dépression nécessaire au débit inspiratoire (2). Lorsque les demandes respiratoires sont augmentées ou que la fonction du diaphragme est altérée, les muscles de la cage thoracique et les muscles expiratoires sont progressivement sollicités. Chez certains patients présentant un dysfonctionnement du diaphragme, cette compensation est associée à des symptômes respiratoires minimes ou nuls. Chez d'autres patients, cette compensation est associée à des symptômes respiratoires importants. Le diagnostic précoce du dysfonctionnement diaphragmatique est essentiel, car il peut répondre à une intervention thérapeutique (3). Les causes ultimes de dysfonctionnement diaphragmatique peuvent être regroupées en trois grandes catégories : les troubles du système nerveux central ou des neurones périphériques, les troubles de la jonction neuromusculaire et les troubles de la machinerie contractile du diaphragme lui-même (4). En résumé, le mouvement et la force contractile du diaphragme peuvent être affectés par des altérations pathologiques des structures anatomiques suivantes :

• - Système nerveux central
• - Nerf phrénique
• - Jonction neuromusculaire
• - Muscle du diaphragme
• - Cage thoracique
• - Haut de l'abdomen Chez les patients sous ventilation mécanique, le niveau de pression positive en fin d'expiration (PEP) diminue également le mouvement diaphragmatique en augmentant le volume pulmonaire en fin d'expiration et en abaissant ainsi le dôme diaphragmatique en fin d'expiration (3).

La dysfonction des muscles diaphragmatiques est de plus en plus reconnue comme un élément important de plusieurs maladies, notamment les maladies neuromusculaires entraînant un schéma respiratoire restrictif (1). L'évaluation de la fonction des muscles respiratoires est d'un intérêt primordial chez les patients atteints de troubles neuromusculaires. Chez les patients atteints de maladies neuromusculaires, les symptômes respiratoires sont discrets et apparaissent généralement tardivement dans l'évolution clinique de la maladie, en partie à cause de la mobilité limitée des patients due à une faiblesse musculaire périphérique, sauf en cas d'insuffisance respiratoire aiguë due à une infection. La présentation clinique est assez variable en cas d'insuffisance diaphragmatique. Une orthopnée peut être présente et des mouvements abdominaux paradoxaux peuvent être observés pendant l'inspiration, l'abdomen se déplaçant vers l'intérieur tandis que la cage thoracique se dilate (3). Différentes techniques structurelles et fonctionnelles sont disponibles pour évaluer le diaphragme. Chaque technique a ses forces et ses faiblesses (5). L'imagerie des muscles respiratoires a été divisée en techniques statiques et dynamiques. Les techniques statiques comprennent la radiographie thoracique, l'échographie en mode B (mode luminosité), la tomodensitométrie et l'IRM, et sont utilisées pour évaluer la position et l'épaisseur du diaphragme et des autres muscles respiratoires. Les techniques dynamiques comprennent la fluoroscopie, l'échographie en mode M (mode mouvement) et l'IRM, utilisées pour évaluer le mouvement du diaphragme dans une ou plusieurs directions (6). Le développement récent de l'échographie diaphragmatique a révolutionné l'évaluation du diaphragme (2). L'échographie du diaphragme a été décrite pour la première fois à la fin des années 1960 comme un moyen de déterminer la position et la taille des lésions de masse supra- et sous-phréniques, et d'évaluer le mouvement et le contour du diaphragme (1). Deux décennies plus tard, Wait et al ont développé une technique pour mesurer l'épaisseur du diaphragme basée sur l'échographie. Plus tard, les chercheurs ont rapporté une étroite corrélation entre l'épaisseur du diaphragme mesurée sur des cadavres à l'aide d'une imagerie par ultrasons et l'épaisseur mesurée avec une règle (7). il a été démontré qu'il est similaire en précision à la plupart des autres modalités d'imagerie pour l'évaluation du diaphragme (5), car il peut être utilisé pour évaluer la morphologie et la fonction diaphragmatique bilatérale en temps réel, permettant un suivi sans exposition aux radiations. Il est, de plus, abordable et omniprésent. (2). D'abord développé en réanimation, principalement pour le sevrage de la ventilation mécanique, son utilisation s'étend aujourd'hui à la pneumologie. Différentes mesures sont décrites telles que l'excursion diaphragmatique, l'épaisseur diaphragmatique et la fraction d'épaississement diaphragmatique (8). Les mesures américaines de l'épaisseur et de l'épaississement du muscle diaphragme à l'inspiration se sont révélées supérieures aux études de conduction nerveuse phrénique (NCS), aux radiographies thoraciques et à la fluoroscopie pour la détection des maladies neuromusculaires affectant le diaphragme. L'utilisation principale en pneumologie est pour l'évaluation respiratoire des patients atteints de maladies neuromusculaires, pour la recherche d'atteinte diaphragmatique isolée et pour les patients atteints de maladies pulmonaires obstructives chroniques. De nombreuses études sont en cours pour mieux cerner le rôle de l'échographie diaphragmatique (5).