Effekt og sikkerhed af PI3K-hæmmere ved recidiverende/refraktær stor granulær T-lymfocytisk leukæmi

Inklusionskriterier:

• Mand eller kvinde alder ≥ 18 år
• Diagnose af T-celle stor granulær lymfatisk leukæmi (T-LGLL)

• Opfyld en af ​​følgende indikationer for behandling:

  1. Hæmoglobin < 100g/L eller RBC-transfusionsafhængighed
  2. Neutrofiltal <0,5×10^9/L eller neutrofiltal faldt ved tilbagevendende infektion
  3. Progressiv splenomegali og/eller massiv splenomegali
  4. Kombineret med autoimmune behandlingskrævende sygdomme, såsom leddegigt, autoimmun thyroiditis mv.
  5. Alvorlige B-symptomer
• Svigt eller intolerance over for en førstelinjebehandling
• ECOG ydeevne status ≤2
• Forventet overlevelse ≥ 6 måneder
• Villig og i stand til at overholde kravene til denne undersøgelse og skriftligt informeret samtykke.

Ekskluderingskriterier:

• Anamnese med andre lymfoproliferative neoplasmer
• Havde ondartet tumor inden for 5 år før indskrivning, eksklusive helbredt basal- eller pladecellehudkræft, overfladisk blærekræft, prostata intraepitelial tumor, cervikal carcinom in situ eller andre indolente tumorer
• Tidligere modtaget organ- eller stamcelletransplantation.
• Patienter med aktiv infektion inden for 2 uger før de giver den første dosis medicin
• Patienter med HBV, HCV, HIV eller andre behandlingskrævende infektioner
• Anamnese med immundefekt eller medfødte immundefektsygdomme
• Enhver alvorlig og/eller ukontrolleret medicinsk tilstand eller andre tilstande, der kan påvirke deres deltagelse i undersøgelsen, herunder klinisk signifikante hjertesygdomme, refraktær hypertension, stofskifteforstyrrelser og andre sygdomme, der alvorligt påvirker funktionen af ​​mave-tarmkanalen.
• Unormal leverfunktion: to på hinanden følgende undersøgelser med et interval på ≥1 uge tyder på, at ALAT og ASAT er 2,5 gange højere end den øvre grænse for normale værdier
• Nedsat nyrefunktion: kreatininclearance <60 ml/min
• Anamnese med lungefibrose, interstitiel lungebetændelse, pneumokoniose, strålingspneumonitis, lægemiddelrelateret lungebetændelse, alvorlig svækkelse af lungefunktionen mv.
• Modtog svækket vaccine 4 på uger før indskrivning
• Deltagelse i et andet klinisk forsøg inden for 4 uger før starten af ​​dette forsøg
• Har du en allergi over for Linperlisib eller enhver anden del af denne medicin.
• Tidligere behandlet med anden PI3Kδ-hæmmer.
• Gravide eller ammende patienter
• Patienter, der af investigator anses for ikke at være kvalificerede til undersøgelsen af ​​andre årsager end ovenstående