Werkzaamheid en veiligheid van PI3K-remmers bij recidiverende/refractaire grote granulaire T-lymfocytische leukemie

Inclusiecriteria:

• Leeftijd man of vrouw ≥ 18 jaar
• Diagnose van T-cel grote granulaire lymfatische leukemie (T-LGLL)

• Voldoen aan een van de volgende indicaties voor behandeling:

  1. Hemoglobine < 100 g/L of RBC-transfusieafhankelijkheid
  2. Aantal neutrofielen <0,5×10^9/L of aantal neutrofielen afgenomen bij terugkerende infectie
  3. Progressieve splenomegalie en/of massale splenomegalie
  4. Gecombineerd met auto-immuunziekten die behandeling vereisen, zoals reumatoïde artritis, auto-immuunthyroïditis, enz.
  5. Ernstige B-symptomen
• Falen of intolerantie voor een eerstelijnstherapie
• ECOG-prestatiestatus ≤2
• Verwachte overleving ≥ 6 maanden
• Bereid en in staat om te voldoen aan de vereisten voor deze studie en schriftelijke geïnformeerde toestemming.

Uitsluitingscriteria:

• Geschiedenis van andere lymfoproliferatieve neoplasmata
• Kwaadaardige tumor gehad binnen 5 jaar vóór inschrijving, exclusief genezen basale of plaveiselcel huidkanker, oppervlakkige blaaskanker, intra-epitheliale prostaattumor, cervicaal carcinoom in situ of andere indolente tumoren
• Eerder een orgaan- of stamceltransplantatie ondergaan.
• Patiënten met actieve infectie binnen 2 weken voor toediening van de eerste dosis medicatie
• Patiënten met HBV, HCV, HIV of andere infecties die behandeling vereisen
• Geschiedenis van immunodeficiëntie of aangeboren immunodeficiëntiestoornissen
• Alle ernstige en/of ongecontroleerde medische aandoeningen of andere aandoeningen die hun deelname aan het onderzoek kunnen beïnvloeden, waaronder klinisch significante hartaandoeningen, refractaire hypertensie, stofwisselingsstoornissen en andere ziekten die de functie van het maagdarmkanaal ernstig aantasten.
• Abnormale leverfunctie: twee opeenvolgende onderzoeken met een interval van ≥1 week suggereren dat ALAT en ASAT 2,5 keer hoger zijn dan de bovengrens van de normale waarden
• Nierfunctiestoornis: creatinineklaring <60ml/min
• Geschiedenis van pulmonale fibrose, interstitiële pneumonie, pneumoconiose, bestralingspneumonitis, geneesmiddelgerelateerde pneumonie, ernstige verslechtering van de longfunctie, enz.
• Kreeg verzwakt vaccin 4 weken voor inschrijving
• Deelname aan een andere klinische studie binnen 4 weken voor aanvang van deze studie
• Als u allergisch bent voor Linperlisib of voor een ander bestanddeel van dit geneesmiddel.
• Eerder behandeld met een andere PI3Kδ-remmer.
• Zwangere patiënten of patiënten die borstvoeding geven
• Patiënten die door de onderzoeker om andere dan de bovenstaande redenen niet in aanmerking komen voor het onderzoek