Undersøgelse af rituximab monoterapi på børn med nyopstået nefrotisk syndrom: et randomiseret kontrolleret forsøg (STORM)

Inklusionskriterier:

1. Nyopstået idiopatisk nefrotisk syndrom
2. Glomerulær filtrationshastighed (eGFR) ≥90 ml/min pr. 1,73 m2 ved undersøgelsens start.

Ekskluderingskriterier:

1. Glomerulær hæmaturi: Antal røde blodlegemer i urin ≥ 10/højt effektfelt (HP), ≥ 3 gange inden for 2 uger;
2. Kontinuerlig hypokomplementæmi (< 0,9 g/l);
3. Gentagen eller vedvarende hypertension (systolisk og/eller diastolisk blodtryk målt større end 95. procent af blodtrykket hos børn, der matcher køn, alder og højde ≥3 forskellige tidspunkter)
4. Diagnose af sekundær NS, såsom sekundær til systemisk lupus erythematosus, immunoglobulin A vaskulitis(IgAV), diabetes, hepatitis B-virus(HBV)-infektion osv.
5. Kompliceret med andre nyresygdomme, såsom multiple nyrecyster, ANCA vaskulitis, urinvejsabnormiteter osv.;
6. Med en familiehistorie med nefrotisk syndrom, kronisk glomerulonefritis, uræmi eller andre nyresygdomme;
7. Andre monogene genetiske sygdomme kendt som virkningen af ​​tilstanden af ​​nefrotiske syndromer, såsom Wilms' tumor 1(WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1 osv.
8. Medfødt eller erhvervet immundefekt, eller patienter med aktiv tuberkulose, aktiv Epstein-Barr-virus og cytomegalovirus (CMV), akut hepatitis B, hepatitis C, HIV-infektion, dyb svampeinfektion eller andre aktive infektioner.
9. Laboratorieindikatorer var unormale, såsom moderat eller svær neutropeni (≤1000/μL), moderat eller svær anæmi (hæmoglobin<9,0g/dL), trombocytopeni (trombocyttal <100*10^12/L) eller med unormal leverfunktion ( Alanintransaminase(ALT), aspartataminotransferase(AST) eller bilirubin >2,5*øvre grænse for normalværdi og fortsætte med at stige i 2 uger);
10. Steroid eller immunsuppressiv medicin mod andre sygdomme inden for 3 måneder, såsom cyclophosphamid, cyclosporin, tacrolimus, mycophenolatmofetil, tripterygium wilfordii mv.
11. Med tumor, alvorligt hjertesvigt, alvorlige hepatologiske sygdomme, hæmatologiske sygdomme eller andre alvorlige systemsygdomme.
12. Patienter, der er kendt for at være allergiske over for rituximab;
13. Transplantationshistorie, undtagen hornhinde- eller hårtransplantation;
14. Den svækkede levende vaccine blev inokuleret inden for 1 måned før indskrivning;
15. Patienter, der deltog i andre kliniske forsøg inden for tre måneder før tilmelding;
16. Patienter er ikke egnede til at blive inkluderet i forsøget af nogen investigator.