Estudo da monoterapia com rituximabe em crianças com síndrome nefrótica de início recente: um estudo controlado randomizado (STORM)

Critério de inclusão:

1. Síndrome nefrótica idiopática de início recente
2. Taxa de filtração glomerular (eGFR) ≥90 ml/min por 1,73 m2 na entrada do estudo.

Critério de exclusão:

1. Hematúria glomerular: contagem de glóbulos vermelhos na urina ≥ 10/campo de alta potência (HP), ≥ 3 vezes em 2 semanas;
2. Hipocomplementemia contínua (< 0,9g/L) ;
3. Hipertensão repetida ou persistente (pressão arterial sistólica e/ou diastólica medida acima de 95% da pressão arterial em crianças de sexo, idade e altura correspondentes ≥3 pontos de tempo diferentes)
4. Diagnóstico de SN secundária, como secundária a Lúpus Eritematoso Sistêmico, Vasculite por Imunoglobulina A (IgAV), diabetes, infecção pelo vírus da Hepatite B (HBV), etc.
5. Complicado com outras doenças renais, como cistos renais múltiplos, vasculite ANCA, anormalidades do sistema urinário, etc;
6. Com história familiar de síndrome nefrótica, glomerulonefrite crônica, uremia ou outras doenças renais;
7. Outras doenças genéticas monogênicas conhecidas como efeito da condição de síndromes nefróticas, como o tumor de Wilms 1 (WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1, etc.
8. Imunodeficiência congênita ou adquirida, ou pacientes com tuberculose ativa, vírus Epstein-Barr ativo e citomegalovírus (CMV), hepatite B aguda, hepatite C, infecção por HIV, infecção fúngica profunda ou outras infecções ativas.
9. Os indicadores laboratoriais estavam anormais, como neutropenia moderada ou grave (≤1000/μL), anemia moderada ou grave (hemoglobina <9,0g/dL), trombocitopenia (contagem de plaquetas <100* 10^12/L) ou com função hepática anormal ( Alaninatransaminase(ALT), aspartato aminotransferase(AST) ou bilirrubina >2,5*limite superior do valor normal e continua a aumentar por 2 semanas);
10. Medicamento esteróide ou imunossupressor para outras doenças dentro de 3 meses, como ciclofosfamida, ciclosporina, tacrolimus, micofenolato de mofetil, tripterygium wilfordii, etc.
11. Com tumor, insuficiência cardíaca grave, doenças hepatológicas graves, doenças hematológicas ou outras doenças sistêmicas graves.
12. Pacientes sabidamente alérgicos ao rituximabe;
13. História de transplante, excluindo transplante de córnea ou cabelo;
14. A vacina viva atenuada foi inoculada 1 mês antes da inscrição;
15. Pacientes que participaram de outros ensaios clínicos dentro de três meses antes da inscrição;
16. Os pacientes não são adequados para inclusão no estudo por nenhum investigador.