Étude sur la monothérapie au rituximab chez des enfants atteints d'un syndrome néphrotique d'apparition récente : un essai contrôlé randomisé (STORM)

Critère d'intégration:

1. Syndrome néphrotique idiopathique d'apparition récente
2. Débit de filtration glomérulaire (DFGe) ≥ 90 ml/min par 1,73 m2 au début de l'étude.

Critère d'exclusion:

1. Hématurie glomérulaire : nombre de globules rouges dans l'urine ≥ 10/champ de puissance élevée (HP), ≥ 3 fois en 2 semaines ;
2. Hypocomplémentémie continue (< 0,9g/L) ;
3. Hypertension répétée ou persistante (pressions artérielles systolique et/ou diastolique mesurées supérieures à 95 % de la pression artérielle chez les enfants correspondant au sexe, à l'âge et à la taille ≥ 3 points temporels différents)
4. Diagnostic de SN secondaire, tel que secondaire au lupus érythémateux disséminé, à la vascularite à immunoglobuline A (IgAV), au diabète, à l'infection par le virus de l'hépatite B (VHB), etc.
5. Compliqué avec d'autres maladies rénales, telles que les kystes rénaux multiples, la vascularite ANCA, les anomalies du système urinaire, etc. ;
6. Avec des antécédents familiaux de syndrome néphrotique, de glomérulonéphrite chronique, d'urémie ou d'autres maladies rénales ;
7. D'autres maladies génétiques monogéniques connues comme l'effet de l'état des syndromes néphrotiques, telles que la tumeur de Wilms 1 (WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1, etc.
8. Immunodéficience congénitale ou acquise, ou patients atteints de tuberculose active, de virus d'Epstein-Barr et de cytomégalovirus (CMV) actifs, d'hépatite B aiguë, d'hépatite C, d'infection par le VIH, d'infection fongique profonde ou d'autres infections actives.
9. Les indicateurs de laboratoire étaient anormaux, tels qu'une neutropénie modérée ou sévère (≤ 1 000/μL), une anémie modérée ou sévère (hémoglobine < 9,0 g/dL), une thrombocytopénie (nombre de plaquettes < 100 * 10 ^ 12/L) ou une fonction hépatique anormale ( Alaninetransaminase (ALT), aspartate aminotransférase (AST) ou bilirubine > 2,5 * limite supérieure de la valeur normale et continue d'augmenter pendant 2 semaines) ;
10. Médicament stéroïdien ou immunosuppresseur pour d'autres maladies dans les 3 mois, comme le cyclophosphamide, la cyclosporine, le tacrolimus, le mycophénolate mofétil, le tripterygium wilfordii, etc.
11. Avec tumeur, insuffisance cardiaque grave, maladies hépatologiques graves, maladies hématologiques ou autres maladies systémiques graves.
12. Patients connus pour être allergiques au rituximab ;
13. Antécédents de greffe, à l'exclusion de la greffe de cornée ou de cheveux ;
14. Le vaccin vivant atténué a été inoculé dans le mois précédant l'inscription ;
15. Patients ayant participé à d'autres essais cliniques dans les trois mois précédant l'inscription ;
16. Les patients ne peuvent être inclus dans l'essai par aucun investigateur.