Изучение монотерапии ритуксимабом у детей с впервые выявленным нефротическим синдромом: рандомизированное контролируемое исследование (STORM)

Критерии включения:

1. Впервые возникший идиопатический нефротический синдром
2. Скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) ≥90 мл/мин на 1,73 м2 при включении в исследование.

Критерий исключения:

1. Гломерулярная гематурия: количество эритроцитов в моче ≥ 10/поле большого увеличения (HP), ≥ 3 раз в течение 2 недель;
2. Непрерывная гипокомплементемия (<0,9 г/л);
3. Повторяющаяся или персистирующая артериальная гипертензия (систолическое и/или диастолическое артериальное давление, измеренное выше 95% артериального давления у детей соответствующего пола, возраста и роста в ≥3 разных временных точках)
4. Диагностика вторичного НС, например вторичного по отношению к системной красной волчанке, иммуноглобулинового васкулита А (IgAV), диабета, инфекции, вызванной вирусом гепатита В (ВГВ) и т. д.
5. Осложненный другими заболеваниями почек, такими как множественные почечные кисты, АНЦА-васкулиты, аномалии мочевыделительной системы и др.;
6. При семейном анамнезе нефротического синдрома, хронического гломерулонефрита, уремии или других заболеваний почек;
7. Другие моногенные генетические заболевания, известные как влияние на состояние нефротических синдромов, такие как опухоль Вильмса 1 (WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1 и т. д.
8. Врожденный или приобретенный иммунодефицит или пациенты с активным туберкулезом, активным вирусом Эпштейна-Барр и цитомегаловирусом (ЦМВ), острым гепатитом В, гепатитом С, ВИЧ-инфекцией, глубокой грибковой инфекцией или другими активными инфекциями.
9. Лабораторные показатели были ненормальными, такими как умеренная или тяжелая нейтропения (≤1000/мкл), умеренная или тяжелая анемия (гемоглобин<9,0 г/дл), тромбоцитопения (количество тромбоцитов<100*10^12/л) или нарушение функции печени ( Аланинтрансаминаза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ) или билирубин >2,5*верхний предел нормального значения и продолжают повышаться в течение 2 недель);
10. Стероидные или иммунодепрессивные препараты для лечения других заболеваний в течение 3 месяцев, такие как циклофосфамид, циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил, триптеригиум вильфорди и т. д.
11. При опухолях, тяжелой сердечной недостаточности, тяжелых гепатологических заболеваниях, гематологических заболеваниях или других тяжелых системных заболеваниях.
12. Пациенты с известной аллергией на ритуксимаб;
13. История трансплантации, за исключением трансплантации роговицы или волос;
14. Аттенуированную живую вакцину прививали в течение 1 месяца до включения;
15. Пациенты, участвовавшие в других клинических исследованиях в течение трех месяцев до включения в исследование;
16. Пациенты не подходят для включения в исследование любым исследователем.