Studie av rituximab monoterapi på barn med nyoppstått nefrotisk syndrom: en randomisert kontrollert studie (STORM)

Inklusjonskriterier:

1. Nyoppstått idiopatisk nefrotisk syndrom
2. Glomerulær filtrasjonshastighet (eGFR) ≥90 ml/min per 1,73 m2 ved studiestart.

Ekskluderingskriterier:

1. Glomerulær hematuri: Antall røde blodlegemer i urin ≥ 10/høyeffektfelt (HP), ≥ 3 ganger innen 2 uker;
2. Kontinuerlig hypokomplementemi (< 0,9 g/l);
3. Gjentatt eller vedvarende hypertensjon (systolisk og/eller diastolisk blodtrykk målt høyere enn 95 prosent av blodtrykket hos barn som matcher kjønn, alder og høyde ≥3 forskjellige tidspunkter)
4. Diagnose av sekundær NS, slik som sekundær til systemisk lupus erythematosus, immunoglobulin A vaskulitt(IgAV), diabetes, hepatitt B-virus(HBV) infeksjon, etc.
5. Komplisert med andre nyresykdommer, slik som multiple nyrecyster, ANCA-vaskulitt, unormale urinveier, etc;
6. Med en familiehistorie med nefrotisk syndrom, kronisk glomerulonefritt, uremi eller andre nyresykdommer;
7. Andre monogene genetiske sykdommer kjent som virkningen av tilstanden til nefrotiske syndromer, som Wilms' tumor 1(WT1), NPHS2, LAMB2, PLCE1, etc.
8. Medfødt eller ervervet immunsvikt, eller pasienter med aktiv tuberkulose, aktivt Epstein-Barr-virus og cytomegalovirus (CMV), akutt hepatitt B, hepatitt C, HIV-infeksjon, dyp soppinfeksjon eller andre aktive infeksjoner.
9. Laboratorieindikatorer var unormale, slik som moderat eller alvorlig nøytropeni (≤1000/μL), moderat eller alvorlig anemi (hemoglobin<9,0 g/dL), trombocytopeni (blodplateantall <100*10^12/L) eller med unormal leverfunksjon ( Alanintransaminase(ALT), aspartataminotransferase(AST) eller bilirubin >2,5*øvre grense for normalverdi og fortsetter å øke i 2 uker);
10. Steroid eller immunsuppressiv medisin for andre sykdommer innen 3 måneder, som cyklofosfamid, cyklosporin, takrolimus, mykofenolatmofetil, tripterygium wilfordii, etc.
11. Med svulst, alvorlig hjertesvikt, alvorlige hepatologiske sykdommer, hematologiske sykdommer eller andre alvorlige systemsykdommer.
12. Pasienter som er kjent for å være allergiske mot rituximab;
13. Historie med transplantasjon, unntatt hornhinne- eller hårtransplantasjon;
14. Den svekkede levende vaksinen ble inokulert innen 1 måned før registrering;
15. Pasienter som deltok i andre kliniske studier innen tre måneder før påmelding;
16. Pasienter er ikke egnet for inkludering i forsøket av noen etterforsker.