Højdosis cyclophosphamid-induktionsterapi hos voksne patienter med HLH

Voksen sekundær HLH involverer tumorer, autoimmune sygdomme og andre årsager ud over infektion, Infektiøse faktorer, har teoretisk brug for forskellige behandlingsmetoder for forskellig ætiologi. Men voksen HLH selv sygdom. Situationen skrider voldsomt frem, hvilket kan forårsage organskader og blodkoagulationsforstyrrelser og bringe livet i fare hurtigt, med tidlig dødelighed (30 dage). Det kan være mere end 50%. På den anden side, selvom diagnostiske teknikker er blevet væsentligt forbedret, er det stadig dyrt at identificere årsagen. Tid, såsom 1-2 uger til den patologiske diagnose af lymfom, fører til, at flere patienter mister yderligere behandling på grund af tidlig død.

Muligheden for at helbrede. Derfor er det vigtigt at udforske effektiv induktionsterapi for voksne HLH. I de fleste tilfælde var den tidlige (30-dages) dødelighed så høj som 40 % efter hjerteinduktion ved brug af HLH2004 eller CHOP-induktion. HLH på den anden side kræver normalt hurtig behandling, før årsagen er fastslået. På grund af en specifik infektion kan HLH drage fordel af anti-infektionsbehandling. Derfor er det nødvendigt at udforske mere effektiv induktionsterapi for ikke-infektiøs HLH hos voksne. Det har meget vigtig klinisk betydning. Voksen sekundær HLH har de fælles træk ved et stort antal T-celleproliferation og -aktivering og en betydelig reduktion af NK-celler, hvor det centrale led er et stort antal T-celleproliferation og sekretion af cytokiner, som kan bruges som induktionsterapi Fælles mål er også det patologiske grundlag for at designe ensartet induktionsplan. Cyclophosphamid er et almindeligt anvendt alkyleret kemoterapilægemiddel, det er også et vigtigt immunsuppressivt middel. Baseret på behandlingen af ​​regenerative lidelser anæmi, forebyggelse af allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation. Erfaringer med plante versus værtssygdom (GVHD) har vist, at brugen af ​​cyclophosphamid overstiger en samlet dosis på 25 mg/dag. To dage kan effektivt dræbe CD8+ eller CD4+ T-celler, og den maksimalt tolererede dosis af dette lægemiddel hos mennesker overstiger 50 mg/kg/dag i to dage. Med henblik på den centrale forbindelse mellem HLH-patogenese hos voksne, designede efterforskerne for første gang at bruge en stor dosis cyclophosphamid (25 mg-50 mg/kg/dag 2 dage) til at hæmme aktiveringen af ​​T-celler, hæmme produktionen af ​​cytokiner og blokere udviklingsmekanisme for HLH. Denne undersøgelse har til hensigt at gennemføre et randomiseret kontrolleret studie med HLH2004-skemaet som kontrol, og observationen er stor effektivitet og sikkerhed af dosis cyclophosphamid i induktionsterapi af ikke-infektiøs voksen HLH med henblik på at skabe en ny induktionsbehandlingsplan.