Högdos cyklofosfamidinduktionsterapi hos vuxna patienter med HLH

Vuxen sekundär HLH involverar tumörer, autoimmuna sjukdomar och andra orsaker förutom infektion, Infektiösa faktorer, behöver teoretiskt sett olika behandlingsmetoder för olika etiologi. Men vuxen HLH själv sjukdom .Situationen fortskrider våldsamt, vilket kan orsaka organskador och blodkoagulationsstörning och äventyra livet snabbt, med tidig dödlighet (30 dagar). Det kan vara mer än 50%. Å andra sidan, även om diagnostiska tekniker har förbättrats avsevärt, är det fortfarande kostsamt att identifiera orsaken. Tid, såsom 1-2 veckor för den patologiska diagnosen lymfom, leder till att fler patienter förlorar ytterligare behandling på grund av tidig död.

Möjligheten att läka. Därför är det viktigt att utforska effektiv induktionsterapi för vuxen HLH. I majoriteten var tidig (30-dagars) dödlighet så hög som 40 % efter hjärtinduktion med HLH2004 eller CHOP-induktion. HLH, å andra sidan, kräver vanligtvis snabb behandling innan orsaken fastställs. På grund av en specifik infektion kan HLH dra nytta av anti-infektionsbehandling. Därför är det nödvändigt att utforska mer effektiv induktionsterapi för icke-infektiös HLH hos vuxna. Det har mycket viktig klinisk betydelse. Vuxen sekundär HLH har de gemensamma egenskaperna för ett stort antal T-cellsproliferation och -aktivering och en signifikant minskning av NK-celler, där den centrala länken är ett stort antal T-cellsproliferation och utsöndring av cytokiner, som kan användas som induktionsterapi Gemensamt mål är också den patologiska grunden för att utforma ett enhetligt induktionsschema. Cyklofosfamid är ett vanligt förekommande alkylerat kemoterapiläkemedel, det är också ett viktigt immunsuppressivt medel. Baserat på behandling av regenerativa sjukdomar anemi, allogen hematopoetisk stamcellstransplantation förebyggande. Erfarenhet av växt mot värdsjukdom (GVHD) har visat att användningen av cyklofosfamid överstiger en total dos på 25 mg/dag. Två dagar kan effektivt döda CD8+ eller CD4+ T-celler, och den maximala tolererade dosen av detta läkemedel hos människor överstiger 50 mg/kg/dag i två dagar. Med sikte på den centrala länken av HLH-patogenes hos vuxna, designade forskarna för första gången att använda en stor dos cyklofosfamid (25 mg-50 mg/kg/dag 2 dagar) för att hämma aktiveringen av T-celler, hämma produktionen av cytokiner och blockera utvecklingsmekanism för HLH. Denna studie avser att genomföra en randomiserad kontrollerad studie, med HLH2004-schemat som kontroll, och observationen är stor effekt och säkerhet av dos cyklofosfamid i induktionsterapi av icke-infektiös vuxen HLH för att skapa en ny induktionsbehandlingsplan.