Terapia de inducción con dosis altas de ciclofosfamida en pacientes adultos con HLH

La HLH secundaria en adultos involucra tumores, enfermedades autoinmunes y otras causas además de la infección. Los factores infecciosos teóricamente necesitan diferentes métodos de tratamiento para diferentes etiologías. Pero la HLH del adulto es la enfermedad en sí. La situación avanza ferozmente, lo que puede causar daño a los órganos y trastornos de la coagulación sanguínea y poner en peligro la vida rápidamente, con una mortalidad temprana (30 días). Puede ser más del 50%. Por otro lado, aunque las técnicas de diagnóstico han mejorado significativamente, la identificación de la causa sigue siendo costosa. El tiempo, como 1-2 semanas para el diagnóstico patológico de linfoma, hace que más pacientes pierdan el tratamiento adicional debido a una muerte prematura.

La oportunidad de sanar. Por lo tanto, es importante explorar la terapia de inducción efectiva para la HLH en adultos. En la mayoría, la mortalidad temprana (30 días) llegó al 40 % después de la inducción cardíaca con HLH2004 o inducción CHOP. HLH, por otro lado, por lo general requiere un tratamiento rápido antes de que se establezca la causa. Debido a una infección específica, HLH puede beneficiarse de una terapia antiinfecciosa. Por lo tanto, es necesario explorar una terapia de inducción más efectiva para la HLH no infecciosa en adultos. Tiene una importancia clínica muy importante. La HLH secundaria en adultos tiene las características comunes de una gran cantidad de proliferación y activación de células T y una reducción significativa de las células NK, en las que el vínculo central es una gran cantidad de proliferación de células T y secreción de citoquinas, que pueden usarse como terapia de inducción. El objetivo común es también la base patológica para diseñar un esquema de inducción unificado. La ciclofosfamida es un fármaco de quimioterapia alquilado de uso común, también es un inmunosupresor importante. Basado en el tratamiento de los trastornos regenerativos, la anemia, la prevención del trasplante de células madre hematopoyéticas alogénicas. La experiencia con la enfermedad de la planta contra el huésped (EICH) ha demostrado que el uso de ciclofosfamida excede una dosis total de 25 mg/día. Dos días pueden eliminar eficazmente los CD8+ o CD4+. linfocitos T, y la dosis máxima tolerada de este fármaco en humanos supera los 50 mg/kg/día durante dos días. Apuntando al eslabón central de la patogénesis de la HLH en adultos, los investigadores diseñaron por primera vez el uso de una gran dosis de ciclofosfamida (25 mg-50 mg/kg/día 2 días) para inhibir la activación de las células T, inhibir la producción de citocinas y bloquear la mecanismo de desarrollo de HLH. Este estudio tiene la intención de realizar un estudio controlado aleatorio, con el esquema HLH2004 como control, y la observación es una gran eficacia y seguridad de la dosis de ciclofosfamida en la terapia de inducción de HLH en adultos no infecciosos para crear un nuevo plan de tratamiento de inducción.