Terapia indukcyjna dużymi dawkami cyklofosfamidu u dorosłych pacjentów z HLH

Dorosły wtórny HLH obejmuje guzy, choroby autoimmunologiczne i inne przyczyny oprócz infekcji, teoretycznie wymagają różnych metod leczenia dla różnych etiologii. Ale sama dorosła choroba HLH. Sytuacja postępuje gwałtownie, co może spowodować uszkodzenie narządów i zaburzenia krzepnięcia krwi oraz szybko zagrozić życiu, z wczesną śmiertelnością (30 dni). Może to być ponad 50%. Z drugiej strony, chociaż techniki diagnostyczne znacznie się poprawiły, identyfikacja przyczyny jest nadal kosztowna. Czas, np. 1-2 tygodnie na rozpoznanie patologiczne chłoniaka, powoduje, że więcej pacjentów traci dalsze leczenie z powodu przedwczesnej śmierci.

Możliwość uzdrowienia. Dlatego ważne jest zbadanie skutecznej terapii indukcyjnej dorosłych z HLH. W większości wczesna (30-dniowa) śmiertelność wynosiła nawet 40% po indukcji serca za pomocą HLH2004 lub indukcji CHOP. Z drugiej strony HLH zwykle wymaga natychmiastowego leczenia przed ustaleniem przyczyny. Ze względu na specyficzną infekcję HLH może skorzystać z terapii przeciwinfekcyjnej. Dlatego konieczne jest poszukiwanie skuteczniejszej terapii indukcyjnej niezakaźnego HLH u dorosłych. Ma to bardzo istotne znaczenie kliniczne. Dorosły wtórny HLH ma wspólne cechy dużej liczby proliferacji i aktywacji komórek T oraz znacznej redukcji komórek NK, w której centralnym ogniwem jest proliferacja dużej liczby komórek T i wydzielanie cytokin, które mogą być stosowane jako terapia indukcyjna Wspólny cel jest również patologiczną podstawą do projektowania ujednoliconego schematu indukcji. Cyklofosfamid jest powszechnie stosowanym alkilowanym lekiem chemioterapeutycznym, jest również ważnym środkiem immunosupresyjnym. W oparciu o leczenie zaburzeń regeneracyjnych niedokrwistości, profilaktykę allogenicznych hematopoetycznych komórek macierzystych. Doświadczenie z chorobą Plant versus Host (GVHD) wykazało, że stosowanie cyklofosfamidu przekracza całkowitą dawkę 25mg/dobę.Dwa dni mogą skutecznie zabić CD8+ lub CD4+ limfocytów T, a maksymalna tolerowana dawka tego leku u ludzi przekracza 50 mg/kg/dobę przez dwa dni. Dążąc do centralnego ogniwa patogenezy HLH u dorosłych, badacze po raz pierwszy zaprojektowali zastosowanie dużej dawki cyklofosfamidu (25 mg-50 mg/kg mc./dobę przez 2 dni) w celu zahamowania aktywacji limfocytów T, zahamowania produkcji cytokin i zablokowania mechanizm rozwoju HLH. Niniejsze badanie ma na celu przeprowadzenie randomizowanego badania kontrolowanego, z kontrolą schematu HLH2004, z obserwacją dużej skuteczności i bezpieczeństwa dawki cyklofosfamidu w terapii indukcyjnej niezakaźnego dorosłego HLH w celu stworzenia nowego planu leczenia indukcyjnego.