Høydose cyklofosfamid induksjonsterapi hos voksne pasienter med HLH

Voksen sekundær HLH involverer svulster, autoimmune sykdommer og andre årsaker i tillegg til infeksjon, Infeksiøse faktorer, trenger teoretisk forskjellige behandlingsmetoder for ulik etiologi. Men voksen HLH selv sykdom . Situasjonen utvikler seg voldsomt, noe som kan forårsake organskader og blodkoagulasjonsforstyrrelser og sette liv i fare raskt, med tidlig dødelighet (30 dager). Det kan være mer enn 50%. På den annen side, selv om diagnostiske teknikker har forbedret seg betydelig, er det fortsatt kostbart å identifisere årsaken. Tid, for eksempel 1-2 uker for den patologiske diagnosen lymfom, fører til at flere pasienter mister videre behandling på grunn av tidlig død.

Muligheten til å helbrede. Derfor er det viktig å utforske effektiv induksjonsterapi for voksne HLH. Hos de fleste var tidlig (30-dagers) dødelighet så høy som 40 % etter hjerteinduksjon ved bruk av HLH2004 eller CHOP-induksjon. HLH, derimot, krever vanligvis rask behandling før årsaken er etablert. På grunn av en spesifikk infeksjon kan HLH ha nytte av anti-infeksjonsbehandling. Derfor er det nødvendig å utforske mer effektiv induksjonsterapi for ikke-infeksiøs HLH hos voksne. Det har svært viktig klinisk betydning. Voksen sekundær HLH har fellestrekkene med et stort antall T-celleproliferasjon og -aktivering og en betydelig reduksjon av NK-celler, der den sentrale koblingen er et stort antall T-cellerproliferasjon og sekresjon av cytokiner, som kan brukes som induksjonsterapi Felles mål er også det patologiske grunnlaget for å utforme enhetlig induksjonsordning. Cyklofosfamid er et ofte brukt alkylert kjemoterapimedisin, det er også et viktig immundempende middel. Basert på behandling av regenerative lidelser anemi, forebygging av allogen hematopoietisk stamcelletransplantasjon. Erfaring med Plant versus Host-sykdom (GVHD) har vist at bruken av cyklofosfamid overstiger en total dose på 25 mg/dag. To dager kan effektivt drepe CD8+ eller CD4+ T-celler, og den maksimale tolererte dosen av dette stoffet hos mennesker overstiger 50 mg/kg/dag i to dager. Med sikte på den sentrale koblingen til voksen HLH-patogenese, utformet etterforskerne for første gang å bruke en stor dose cyklofosfamid (25 mg-50 mg/kg/dag 2 dager) for å hemme aktiveringen av T-celler, hemme produksjonen av cytokiner og blokkere utviklingsmekanisme for HLH. Denne studien har til hensikt å gjennomføre en randomisert kontrollert studie, med HLH2004-skjemaet som kontroll, og observasjonen er stor effekt og sikkerhet av dose cyklofosfamid i induksjonsterapi av ikke-infeksiøs voksen HLH for å lage en ny induksjonsbehandlingsplan.