Indukční terapie vysokými dávkami cyklofosfamidu u dospělých pacientů s HLH

Sekundární HLH dospělých zahrnuje kromě infekce nádory, autoimunitní onemocnění a další příčiny. Infekční faktory teoreticky vyžadují různé léčebné metody pro různé etiologie. Ale samotná nemoc dospělých HLH .Situace prudce postupuje, což může způsobit poškození orgánů a poruchu srážlivosti krve a rychle ohrozit život, s časnou úmrtností (30 dní). Může být i více než 50%. Na druhou stranu, i když se diagnostické techniky výrazně zlepšily, identifikace příčiny je stále nákladná Čas, například 1–2 týdny na patologickou diagnózu lymfomu, vede k tomu, že více pacientů ztrácí další léčbu kvůli předčasné smrti.

Možnost uzdravit se. Proto je důležité prozkoumat účinnou indukční terapii u dospělých HLH. Ve většině případů byla časná (30denní) mortalita až 40 % po indukci srdce pomocí indukce HLH2004 nebo CHOP. Na druhé straně HLH obvykle vyžaduje rychlou léčbu, než se zjistí příčina. Kvůli specifické infekci může HLH těžit z antiinfekční terapie. Proto je nutné prozkoumat účinnější indukční terapii u dospělých neinfekčních HLH. Má velmi důležitý klinický význam. Sekundární HLH u dospělých má společné rysy velkého počtu proliferace a aktivace T buněk a výrazného snížení počtu NK buněk, ve kterých je centrálním článkem velký počet T buněk proliferace a sekrece cytokinů, což lze použít jako indukční terapii .Společný cíl je také patologickým základem pro navržení jednotného indukčního schématu. Cyklofosfamid je běžně používaný alkylovaný chemoterapeutický lék, je to také důležité imunosupresivum. Na základě léčby regeneračních poruch anémie, alogenní prevence transplantace krvetvorných buněk. Zkušenosti s onemocněním rostlin proti hostiteli (GVHD) ukázaly, že použití cyklofosfamidu přesahuje celkovou dávku 25 mg/den, dva dny mohou účinně zabít CD8+ nebo CD4+ T buněk a maximální tolerovaná dávka tohoto léku u lidí přesahuje 50 mg/kg/den po dobu dvou dnů. Zaměření na centrální článek patogeneze HLH u dospělých, výzkumníci navrhli poprvé použít velkou dávku cyklofosfamidu (25 mg-50 mg/kg/den 2 dny) k inhibici aktivace T buněk, inhibici produkce cytokinů a blokování vývojový mechanismus HLH. Tato studie má v úmyslu provést randomizovanou kontrolovanou studii se schématem HLH2004 jako kontrolou a pozorováním je velká účinnost a bezpečnost dávky cyklofosfamidu v indukční terapii neinfekčních dospělých HLH za účelem vytvoření nového plánu indukční léčby.