Hochdosierte Cyclophosphamid-Induktionstherapie bei erwachsenen Patienten mit HLH

Sekundäre HLH bei Erwachsenen betrifft neben Infektionen auch Tumoren, Autoimmunerkrankungen und andere Ursachen. Infektionsfaktoren erfordern theoretisch unterschiedliche Behandlungsmethoden für unterschiedliche Ätiologien. Aber die HLH-Erkrankung selbst bei Erwachsenen. Die Situation schreitet heftig voran, was zu Organschäden und Blutgerinnungsstörungen führen und schnell das Leben gefährden kann, mit einer frühen Sterblichkeit (30 Tage). Sie kann mehr als 50 % betragen. Obwohl sich die Diagnosetechniken zwar erheblich verbessert haben, ist die Identifizierung der Ursache immer noch kostspielig. Zeit, etwa ein bis zwei Wochen für die pathologische Diagnose eines Lymphoms, führt dazu, dass mehr Patienten aufgrund eines frühen Todes die weitere Behandlung verlieren.

Die Chance zu heilen. Daher ist es wichtig, eine wirksame Induktionstherapie für HLH bei Erwachsenen zu erforschen. In der Mehrzahl lag die frühe (30-tägige) Mortalität nach Herzinduktion mittels HLH2004 oder CHOP-Induktion bei bis zu 40 %. HLH hingegen erfordert in der Regel eine sofortige Behandlung, bevor die Ursache festgestellt werden kann. Aufgrund einer spezifischen Infektion kann HLH von einer antiinfektiösen Therapie profitieren. Daher ist es notwendig, eine wirksamere Induktionstherapie für nichtinfektiöses HLH bei Erwachsenen zu erforschen. Sie hat eine sehr wichtige klinische Bedeutung. Sekundäres HLH bei Erwachsenen weist die gemeinsamen Merkmale einer großen Anzahl von T-Zellen-Proliferation und -Aktivierung und einer signifikanten Reduktion von NK-Zellen auf, wobei der zentrale Zusammenhang eine große Anzahl von T-Zellen-Proliferation und Sekretion von Zytokinen ist, die als Induktionstherapie verwendet werden können .Das gemeinsame Ziel ist auch die pathologische Grundlage für die Gestaltung eines einheitlichen Induktionsschemas. Cyclophosphamid ist ein häufig verwendetes alkyliertes Chemotherapeutikum und ein wichtiges Immunsuppressivum. Basierend auf der Behandlung von regenerativen Störungen, Anämie, allogener hämatopoetischer Stammzelltransplantationsprävention. Erfahrungen mit der Plant-versus-Host-Krankheit (GVHD) haben gezeigt, dass die Verwendung von Cyclophosphamid eine Gesamtdosis von 25 mg/Tag überschreitet. Zwei Tage können CD8+ oder CD4+ wirksam abtöten T-Zellen, und die maximal verträgliche Dosis dieses Arzneimittels beim Menschen übersteigt zwei Tage lang 50 mg/kg/Tag. Mit dem Ziel, den zentralen Zusammenhang der HLH-Pathogenese bei Erwachsenen zu untersuchen, entwickelten die Forscher zum ersten Mal die Verwendung einer großen Dosis Cyclophosphamid (25 mg–50 mg/kg/Tag 2 Tage), um die Aktivierung von T-Zellen zu hemmen, die Produktion von Zytokinen zu hemmen und zu blockieren Entwicklungsmechanismus von HLH. Mit dieser Studie soll eine randomisierte kontrollierte Studie mit dem HLH2004-Schema als Kontrolle durchgeführt werden. Die Beobachtung ist eine große Wirksamkeit und Sicherheit der Dosis Cyclophosphamid in der Induktionstherapie von nichtinfektiösem HLH bei Erwachsenen, um einen neuen Induktionsbehandlungsplan zu erstellen.