Suuriannoksinen syklofosfamidi-induktiohoito aikuispotilailla, joilla on HLH

Aikuisten sekundaariseen HLH:hen liittyy kasvaimia, autoimmuunisairauksia ja muita syitä infektion lisäksi, tartuntatekijät tarvitsevat teoriassa erilaisia ​​hoitomenetelmiä eri etiologiaan. Mutta aikuisten HLH itse sairaus .Tilanne etenee hurjasti, mikä voi aiheuttaa elinvaurioita ja veren hyytymishäiriöitä ja vaarantaa hengen nopeasti, varhaisella kuolleisuudella (30 päivää). Se voi olla yli 50%. Toisaalta, vaikka diagnostiset tekniikat ovat parantuneet merkittävästi, syyn tunnistaminen on edelleen kallista. Aika, kuten 1-2 viikkoa lymfooman patologiseen diagnoosiin, johtaa siihen, että useammat potilaat menettävät jatkohoidon varhaisen kuoleman vuoksi.

Mahdollisuus parantua. Siksi on tärkeää tutkia tehokasta aikuisten HLH:n induktiohoitoa. Suurimmalla osalla varhainen (30 päivän) kuolleisuus oli jopa 40 % sydämen induktion jälkeen käyttämällä HLH2004- tai CHOP-induktiota. HLH puolestaan ​​vaatii yleensä nopeaa hoitoa ennen kuin syy selviää. Tietyn infektion vuoksi HLH voi hyötyä infektionvastaisesta hoidosta. Siksi on tarpeen tutkia tehokkaampaa induktiohoitoa aikuisten ei-infektoivalle HLH:lle. Sillä on erittäin tärkeä kliininen merkitys. Aikuisen sekundaarisella HLH:lla on yhteisiä piirteitä suuri määrä T-solujen lisääntymistä ja aktivaatiota sekä merkittävä NK-solujen väheneminen, jossa keskeinen linkki on suuri määrä T-solujen lisääntymistä ja sytokiinien eritystä, joita voidaan käyttää induktioterapiana. .Yhteinen tavoite on myös patologinen perusta yhtenäisen induktiojärjestelmän suunnittelulle. Syklofosfamidi on yleisesti käytetty alkyloitu kemoterapian lääke, se on myös tärkeä immunosuppressantti. Perustuu regeneratiivisten häiriöiden anemian hoitoon, allogeeniseen hematopoieettiseen kantasolusiirtojen ehkäisyyn. Kasvi versus isäntä -taudista (GVHD) saatu kokemus on osoittanut, että syklofosfamidin käyttö ylittää 25 mg:n kokonaisannoksen päivässä.Kaksi päivää voi tehokkaasti tappaa CD8+:n tai CD4+:n T-soluja, ja tämän lääkkeen suurin siedetty annos ihmisillä ylittää 50 mg/kg/vrk kahden päivän ajan. Tavoitteena aikuisten HLH-patogeneesin keskeinen linkki, tutkijat suunnittelivat ensimmäistä kertaa suuren annoksen syklofosfamidia (25mg-50mg/kg/vrk 2 päivää) estämään T-solujen aktivaatiota, estämään sytokiinien tuotantoa ja estämään HLH:n kehitysmekanismi. Tämän tutkimuksen tarkoituksena on suorittaa satunnaistettu kontrolloitu tutkimus, jossa on HLH2004-järjestelmä kontrollina, ja havainto on syklofosfamidiannoksen suuri tehokkuus ja turvallisuus ei-tarttuvan aikuisen HLH:n induktiohoidossa uuden induktiohoitosuunnitelman luomiseksi.