Terapia di induzione con ciclofosfamide ad alte dosi in pazienti adulti con HLH

L'HLH secondario per adulti coinvolge tumori, malattie autoimmuni e altre cause oltre all'infezione, i fattori infettivi, teoricamente richiedono metodi di trattamento diversi per eziologia diversa. Ma la stessa malattia dell'HLH adulto. La situazione progredisce ferocemente, il che può causare danni agli organi e disturbi della coagulazione del sangue e mettere in pericolo la vita rapidamente, con mortalità precoce (30 giorni). Può essere superiore al 50%. D'altra parte, sebbene le tecniche diagnostiche siano notevolmente migliorate, identificare la causa è ancora costoso Il tempo, come 1-2 settimane per la diagnosi patologica del linfoma, fa sì che un maggior numero di pazienti perda ulteriori cure a causa della morte prematura.

L'opportunità di guarire. Pertanto, è importante esplorare una terapia di induzione efficace per l'HLH adulto. Nella maggior parte dei casi, la mortalità precoce (a 30 giorni) raggiungeva il 40% dopo l'induzione cardiaca mediante induzione HLH2004 o CHOP. HLH, d'altra parte, di solito richiede un trattamento tempestivo prima che la causa sia stabilita. A causa di un'infezione specifica, l'HLH può trarre beneficio dalla terapia antinfettiva. Pertanto, è necessario esplorare una terapia di induzione più efficace per l'HLH non infettivo per adulti. Ha un significato clinico molto importante. L'HLH secondario per adulti ha le caratteristiche comuni di un gran numero di proliferazione e attivazione delle cellule T e una significativa riduzione delle cellule NK, in cui il collegamento centrale è un gran numero di proliferazione e secrezione di cellule T e secrezione di citochine, che possono essere utilizzate come terapia di induzione L'obiettivo comune è anche la base patologica per la progettazione di uno schema di induzione unificato. La ciclofosfamide è un farmaco chemioterapico alchilato comunemente usato, è anche un importante immunosoppressore. Basato sul trattamento dell'anemia dei disturbi rigenerativi, prevenzione del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche. L'esperienza con la malattia Plant versus Host (GVHD) ha dimostrato che l'uso di ciclofosfamide supera una dose totale di 25 mg/giorno, due giorni possono effettivamente uccidere CD8+ o CD4+ Cellule T e la dose massima tollerata di questo farmaco nell'uomo supera i 50 mg/kg/die per due giorni. Mirando al collegamento centrale della patogenesi dell'HLH adulto, i ricercatori hanno progettato per la prima volta di utilizzare una dose elevata di ciclofosfamide (25 mg-50 mg/kg/giorno 2 giorni) per inibire l'attivazione delle cellule T, inibire la produzione di citochine e bloccare il meccanismo di sviluppo di HLH. Questo studio intende condurre uno studio controllato randomizzato, con lo schema HLH2004 come controllo, e l'osservazione è di grande efficacia e sicurezza della dose di ciclofosfamide nella terapia di induzione di HLH adulto non infettivo al fine di creare un nuovo piano di trattamento di induzione.