Klinisk diagnose og patologisk spektrum af Porto-sinusformet vaskulær sygdom i Indien (PSVD-India)

Portal hypertension er klinisk karakteriseret ved en portalvenøs trykgradient mellem vena cava inferior og portalvenen er mere end 5 mm. Levercirrhose er fortsat den førende årsag til portal hypertension i den vestlige verden. Der er dog tilstande, hvor portal hypertension endda kan forekomme uden levercirrhose, kaldet Noncirrhotic portal hypertension (NCPH). Udtrykket NCPH er blevet afledt af en række histopatologiske enheder, såsom hepatoportal sklerose, ikke-cirrhotisk portal fibrose, nodulær regenerativ hyperplasi eller ufuldstændig septal fibrose. I fravær af andre årsager til cirrhose og portalvenøs trombose betegnes tilstanden idiopatisk ikke-cirrhotisk portalhypertension. De histopatologiske fund af INCPH er ikke helt specifikke for portal hypertension, lignende ændringer kan ses hos patienter uden portal hypertension. Derfor er udtrykket Porto-sinusoidal vaskulær lidelse (PSVD) for nylig blevet introduceret for at definere en gruppe af leverkarsygdomme, der påvirker portalvenulerne og sinusoiderne, uanset fravær eller tilstedeværelse af levercirrhose. Denne sygdomsenhed kan have en varieret klinisk præsentation og histologiske fund og har været forbundet med adskillige immunologiske og systemiske lidelser.

Porto-sinusoid vaskulær sygdom - I øjeblikket har VALDIG-gruppen til klinisk praksis givet en arbejdsdefinition for PSVD.

"Leverbiopsi ≥20 mm uden skrumpelever med enten 1 specifikt tegn på portal hypertension ELLER 1 specifikt histologisk fund for PSVD" ELLER "Leverbiopsi ≥20 mm uden skrumpelever med 1 tegn, der ikke er specifikt for portalhypertension OG 1 tegn, der ikke er specifikt for PSVD"