Klinisk diagnose og patologisk spektrum av Porto-sinusformet vaskulær sykdom i India (PSVD-India)

Portal hypertensjon er klinisk karakterisert ved at en portvenøs trykkgradient mellom vena cava inferior og portvenen er mer enn 5 mm. Levercirrhose er fortsatt den viktigste årsaken til portal hypertensjon i den vestlige verden. Imidlertid er det tilstander der portalhypertensjon til og med kan oppstå uten levercirrhose, referert til som ikke-cirrhotisk portalhypertensjon (NCPH). Begrepet NCPH er avledet fra en rekke histopatologiske enheter som hepatoportalsklerose, ikke-cirrhotisk portalfibrose, nodulær regenerativ hyperplasi eller ufullstendig septalfibrose. I fravær av andre årsaker til cirrhose og portalvenøs trombose, kalles tilstanden idiopatisk ikke-cirrhotisk portalhypertensjon. De histopatologiske funnene til INCPH er ikke helt spesifikke for portalhypertensjon, lignende endringer kan sees hos pasienter uten portalhypertensjon. Derfor har begrepet Porto-sinusoidal vaskulær lidelse (PSVD) nylig blitt introdusert for å definere en gruppe leverkarsykdommer som påvirker portalvenulene og sinusoidene uavhengig av fravær eller tilstedeværelse av levercirrhose. Denne sykdomsenheten kan ha en variert klinisk presentasjon og histologiske funn og har vært assosiert med flere immunologiske og systemiske lidelser.

Porto-sinusoid vaskulær sykdom - Foreløpig, for klinisk praksis, har VALDIG-gruppen gitt en arbeidsdefinisjon for PSVD.

"Leverbiopsi ≥20 mm uten skrumplever med enten 1 spesifikt tegn på portalhypertensjon ELLER 1 spesifikt histologisk funn for PSVD" ELLER "Leverbiopsi ≥20mm uten skrumplever med 1 tegn ikke spesifikt for portalhypertensjon OG 1 tegn ikke spesifikt for PSVD"