Diagnostic clinique et spectre pathologique de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale en Inde (PSVD-India)

L'hypertension portale est cliniquement caractérisée par un gradient de pression veineuse porte entre la veine cave inférieure et la veine porte supérieur à 5 mm. La cirrhose du foie reste la principale cause d'hypertension portale dans le monde occidental. Cependant, il existe des conditions dans lesquelles l'hypertension portale peut même survenir sans cirrhose du foie, appelée hypertension portale non cirrhotique (NCPH). Le terme NCPH dérive d'une variété d'entités histopathologiques telles que la sclérose hépatoportale, la fibrose portale non cirrhotique, l'hyperplasie nodulaire régénérative ou la fibrose septale incomplète. En l’absence d’autres causes de cirrhose et de thrombose veineuse porte, la pathologie est appelée hypertension portale non cirrhotique idiopathique. Les résultats histopathologiques de l'INCPH ne sont pas entièrement spécifiques à l'hypertension portale ; des changements similaires peuvent être observés chez les patients sans hypertension portale. Par conséquent, le terme trouble vasculaire porto-sinusoïdal (PSVD) a été récemment introduit pour définir un groupe de troubles des vaisseaux hépatiques affectant les veinules portes et les sinusoïdes, indépendamment de l'absence ou de la présence d'une cirrhose hépatique. Cette entité pathologique peut avoir une présentation clinique et des résultats histologiques variés et a été associée à plusieurs troubles immunologiques et systémiques.

Maladie vasculaire porto-sinusoïdale - Actuellement, pour la pratique clinique, le groupe VALDIG a donné une définition de travail du PSVD.

« Biopsie hépatique ≥20 mm sans cirrhose avec soit 1 signe spécifique d'hypertension portale OU 1 signe histologique spécifique pour PSVD » OU « Biopsie hépatique ≥20 mm sans cirrhose avec 1 signe non spécifique d'hypertension portale ET 1 signe non spécifique de PSVD »