Diagnoza kliniczna i spektrum patologiczne choroby naczyniowej Porto-sinusoidalnej w Indiach (PSVD-India)

Nadciśnienie wrotne klinicznie charakteryzuje się gradientem ciśnienia w żyle wrotnej pomiędzy żyłą główną dolną a żyłą wrotną większym niż 5 mm. Marskość wątroby pozostaje główną przyczyną nadciśnienia wrotnego w świecie zachodnim. Istnieją jednak stany, w których nadciśnienie wrotne może wystąpić nawet bez marskości wątroby i jest określane jako nadciśnienie wrotne niezwiązane z marskością wątroby (NCPH). Termin NCPH wywodzi się od różnych jednostek histopatologicznych, takich jak stwardnienie wątrobowo-wrotne, zwłóknienie wrotne niezwiązane z marskością wątroby, guzkowy rozrost regeneracyjny lub niepełne zwłóknienie przegrody. W przypadku braku innych przyczyn marskości i zakrzepicy żyły wrotnej, schorzenie to określa się mianem idiopatycznego nadciśnienia wrotnego niezwiązanego z marskością wątroby. Wyniki histopatologiczne INCPH nie są całkowicie specyficzne dla nadciśnienia wrotnego, podobne zmiany można zaobserwować u pacjentów bez nadciśnienia wrotnego. Dlatego też niedawno wprowadzono termin Porto-sinusoidalne zaburzenie naczyniowe (PSVD) w celu zdefiniowania grupy zaburzeń naczyń wątrobowych wpływających na żyły wrotne i sinusoidy, niezależnie od braku lub obecności marskości wątroby. Ta jednostka chorobowa może mieć różnorodny obraz kliniczny i wyniki histologiczne i jest powiązana z kilkoma zaburzeniami immunologicznymi i ogólnoustrojowymi.

Choroba naczyń Porto-sinusoidalnych – Obecnie grupa VALDIG, mająca zastosowanie w praktyce klinicznej, podała roboczą definicję PSVD.

„Biopsja wątroby ≥20 mm bez marskości wątroby z 1 specyficznym objawem nadciśnienia wrotnego LUB 1 specyficznym objawem histologicznym dla PSVD” LUB „Biopsja wątroby ≥20 mm bez marskości wątroby z 1 objawem niespecyficznym dla nadciśnienia wrotnego ORAZ 1 objawem niespecyficznym dla PSVD”