Diagnóstico clínico e espectro patológico da doença vascular porto-sinusoidal na Índia (PSVD-India)

A hipertensão portal é clinicamente caracterizada por um gradiente de pressão venosa portal entre a veia cava inferior e a veia porta superior a 5 mm. A cirrose hepática continua a ser a principal causa de hipertensão portal no mundo ocidental. No entanto, existem condições em que a hipertensão portal pode ocorrer mesmo sem cirrose hepática, referida como hipertensão portal não cirrótica (NCPH). O termo NCPH foi derivado de uma variedade de entidades histopatológicas, como esclerose hepatoportal, fibrose portal não cirrótica, hiperplasia nodular regenerativa ou fibrose septal incompleta. Na ausência de outras causas de cirrose e trombose venosa portal, a condição é denominada hipertensão portal idiopática não cirrótica. Os achados histopatológicos da INCPH não são inteiramente específicos da hipertensão portal; alterações semelhantes podem ser observadas em pacientes sem hipertensão portal. Portanto, o termo distúrbio vascular porto-sinusoidal (PSVD) foi recentemente introduzido para definir um grupo de distúrbios dos vasos hepáticos que afetam as vênulas portais e sinusóides, independentemente da ausência ou presença de cirrose hepática. Esta entidade patológica pode ter apresentação clínica e achados histológicos variados e tem sido associada a diversos distúrbios imunológicos e sistêmicos.

Doença vascular porto-sinusoidal - Atualmente, para a prática clínica, o grupo VALDIG deu uma definição funcional para PSVD.

"Biópsia hepática ≥20mm sem cirrose com 1 sinal específico de hipertensão portal OU 1 achado histológico específico para PSVD" OU "Biópsia hepática ≥20mm sem cirrose com 1 sinal não específico para hipertensão portal E 1 sinal não específico para PSVD"