Er desmoplastisk stromal reaktion nyttig til at modulere lymfeknudedissektion ved sporadisk medullært skjoldbruskkirtelcarcinom? (DSR-MTC)

Medullært thyreoideacarcinom (MTC) er en sjælden neuroendokrin tumor forbundet med aggressiv biologisk adfærd og en tendens til tidligere lymfatisk spredning sammenlignet med differentieret skjoldbruskkirtelcarcinom. De fleste MTC'er er sporadiske (75 %), selvom nogle (25 %) er arvelige, enten familiære eller forekommende i forbindelse med multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) syndrom. I modsætning til arvelig MTC viser sporadisk MTC sig kun som multifokal sygdom hos 10 % af patienterne.

Da den mest almindelige kliniske præsentation er en asymptomatisk solitær skjoldbruskkirtelknold, er sporadisk MTC-detektion ofte sent. Følgelig diagnosticeres det sædvanligvis som fremskreden sygdom, med involvering af cervikal knude hos de fleste patienter (70%) og kompressionssymptomer i den øvre luftvejskanal (15% af tilfældene). Faktisk viser MTC på diagnosetidspunktet knudepåvirkning af det centrale og laterale kompartment hos henholdsvis 50-81 % og 34-81 % af patienterne. Ca. 5% til 10% af patienter med sporadisk MTC har endda fjernmetastaser til lever, lunge, knogler, hjerne og hud.

Komplet kirurgisk resektion af den primære tumor og regionale metastaser er hjørnestenen for lokoregional sygdomskontrol, da adjuverende terapi forbliver ineffektiv til behandling af sporadisk MTC. Da antallet af positive lymfeknuder og involverede anatomiske rum er cancerspecifikke prognostiske faktorer, er tidlig og nøjagtig diagnose af involvering af regionale lymfeknuder afgørende for fastlæggelsen af ​​den kirurgiske strategi. Imidlertid er præoperativ diagnose af MTC-relateret nodal sygdom udfordrende på grund af den lave følsomhed af billeddiagnostiske undersøgelser om påvisning af regional spredning. Derfor er kliniske beslutninger ofte baseret på biomarkører, hovedsageligt basale calcitoninniveauer, for at forudsige nodal involvering og planlægge det kirurgiske omfang. Adskillige foreninger har talt for denne tilgang, dog ikke med en stærk anbefaling, ved at foreslå profylaktiske nakkedissektioner baseret på basale calcitoninniveauer, især for de laterale kompartmenter. Nylige undersøgelser udfordrer imidlertid denne tilgang, da en betydelig del af patienterne blev udsat for operationer med øget sygelighed uden nodal spredning på endelig histologi eller åbenlyse overlevelsesfordele. Som en konsekvens heraf er behovet for at udvikle nye prædiktive værktøjer til at skræddersy det kirurgiske omfang til hver patient altafgørende.

Desmoplasi, defineret som den nyligt paraneoplastisk dannede stromale reaktion omkring de invasive epiteltumorceller, er for nylig dukket op igen som en morfologisk parameter med tydelig klinisk relevans i MTC. Signifikant korrelation af desmoplasi med lymfeknudemetastaser er blevet beskrevet i litteraturen, med en højere specificitet til at forudsige det nodale metastaserende mønster sammenlignet med andre morfologiske træk. Mere specifikt er fraværet af desmoplasi på frosset snit og definitiv histopatologi blevet stærkt forbundet med fraværet af nodale metastaser. Som sådan kan desmoplasi have en afgørende rolle i at vejlede kirurgisk omfang i fremtiden.

Målet med denne undersøgelse er at evaluere sammenhængen mellem desmoplasi og nodal involvering i unifokal sporadisk MTC efter vores erfaring.