Czy reakcja desmoplastyczna zrębu jest przydatna w modulowaniu rozwarstwienia węzłów chłonnych w sporadycznym raku rdzeniastym tarczycy? (DSR-MTC)

Rak rdzeniasty tarczycy (MTC) jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym, charakteryzującym się agresywnym zachowaniem biologicznym i tendencją do wcześniejszego rozprzestrzeniania się limfy w porównaniu ze zróżnicowanym rakiem tarczycy. Większość MTC ma charakter sporadyczny (75%), chociaż niektóre (25%) mają charakter dziedziczny, rodzinny lub występują w związku z zespołem mnogiej neoplazji wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN 2). W przeciwieństwie do dziedzicznej MTC, sporadyczna MTC objawia się chorobą wieloogniskową jedynie u 10% pacjentów.

Ponieważ najczęstszym obrazem klinicznym jest bezobjawowy, pojedynczy guzek tarczycy, sporadyczne wykrywanie MTC jest często spóźnione. W związku z tym diagnozuje się ją zwykle jako chorobę zaawansowaną, z zajęciem węzłów szyjnych u większości pacjentów (70%) i objawami uciskowymi górnego odcinka przewodu oddechowo-pokarmowego (15% przypadków). Rzeczywiście, w momencie rozpoznania MTC objawia się zajęciem węzłów chłonnych przedziału centralnego i bocznego, odpowiednio u 50–81% i 34–81% pacjentów. U około 5–10% pacjentów ze sporadycznym MTC występują nawet odległe przerzuty do wątroby, płuc, kości, mózgu i skóry.

Całkowita resekcja chirurgiczna guza pierwotnego i przerzutów regionalnych jest podstawą kontroli choroby lokoregionalnej, ponieważ terapia uzupełniająca pozostaje nieskuteczna w leczeniu sporadycznego RTC. Ponadto, ponieważ liczba zajętych węzłów chłonnych i zajętych przedziałów anatomicznych są specyficznymi czynnikami prognostycznymi dla nowotworu, wczesna i dokładna diagnoza zajęcia regionalnych węzłów chłonnych ma kluczowe znaczenie dla określenia strategii chirurgicznej. Jednakże przedoperacyjna diagnostyka choroby węzłów chłonnych związanej z MTC stanowi wyzwanie ze względu na niską czułość badań obrazowych w wykrywaniu rozprzestrzeniania się regionalnego. Dlatego decyzje kliniczne często opierają się na biomarkerach, głównie podstawowym stężeniu kalcytoniny, aby przewidzieć zajęcie węzłów chłonnych i zaplanować zakres zabiegu chirurgicznego. Kilka stowarzyszeń opowiada się za tym podejściem, chociaż nie podaje zdecydowanych zaleceń, sugerując profilaktyczne wycięcie szyi w oparciu o podstawowe stężenie kalcytoniny, szczególnie w przedziałach bocznych. Jednak ostatnie badania kwestionują to podejście, ponieważ znaczna część pacjentów była poddana zabiegom operacyjnym, które wiązały się ze zwiększoną zachorowalnością, bez rozprzestrzenienia się węzłów chłonnych na ostateczną histologię lub oczywistych korzyści w zakresie przeżycia. W związku z tym niezwykle istotna jest potrzeba opracowania nowych narzędzi predykcyjnych, które pozwolą dostosować zakres operacji do każdego pacjenta.

Desmoplazja, zdefiniowana jako nowo powstająca paranowotworowa reakcja zrębowa otaczająca inwazyjne komórki nowotworu nabłonkowego, ostatnio powróciła jako parametr morfologiczny o wyraźnym znaczeniu klinicznym w MTC. W literaturze opisano istotną korelację desmoplazji z przerzutami do węzłów chłonnych, charakteryzującą się większą swoistością w przewidywaniu wzoru przerzutów do węzłów chłonnych w porównaniu z innymi cechami morfologicznymi. Dokładniej, brak desmoplazji na skrawku zamrożonym i ostateczna histopatologia są silnie powiązane z brakiem przerzutów w węzłach chłonnych. W związku z tym desmoplazja może odgrywać kluczową rolę w określaniu zakresu operacji w przyszłości.

Celem tego badania jest ocena korelacji między desmoplazją a zajęciem węzłów chłonnych w jednoogniskowej sporadycznej RTC na podstawie naszego doświadczenia.