La réaction stromale desmoplasique est-elle utile pour moduler la dissection des ganglions lymphatiques dans le carcinome médullaire sporadique de la thyroïde ? (DSR-MTC)

Le carcinome médullaire de la thyroïde (CMT) est une tumeur neuroendocrine rare associée à un comportement biologique agressif et à une tendance à une propagation lymphatique plus précoce par rapport au carcinome différencié de la thyroïde. La plupart des CMT sont sporadiques (75 %), bien que certains (25 %) soient héréditaires, soit familiaux, soit associés au syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (MEN 2). Contrairement au MTC héréditaire, le MTC sporadique ne se présente comme une maladie multifocale que chez 10 % des patients.

Comme la présentation clinique la plus courante est un nodule thyroïdien solitaire asymptomatique, la détection sporadique du MTC est souvent tardive. Par conséquent, elle est généralement diagnostiquée comme une maladie avancée, avec une atteinte ganglionnaire cervicale chez la plupart des patients (70 %) et des symptômes compressifs des voies aérodigestives supérieures (15 % des cas). En effet, au moment du diagnostic, le MTC présente une atteinte ganglionnaire du compartiment central et latéral chez 50 à 81 % et 34 à 81 % des patients, respectivement. Environ 5 à 10 % des patients atteints de MTC sporadique présentent même des métastases à distance au foie, aux poumons, aux os, au cerveau et à la peau.

La résection chirurgicale complète de la tumeur primitive et des métastases régionales est la pierre angulaire du contrôle de la maladie locorégionale, car le traitement adjuvant reste inefficace pour le traitement du MTC sporadique. De plus, comme le nombre de ganglions lymphatiques positifs et les compartiments anatomiques impliqués sont des facteurs pronostiques spécifiques au cancer, un diagnostic précoce et précis de l'atteinte des ganglions lymphatiques régionaux est crucial pour déterminer la stratégie chirurgicale. Cependant, le diagnostic préopératoire de la maladie ganglionnaire liée au MTC est difficile en raison de la faible sensibilité des études d'imagerie pour détecter la propagation régionale. Par conséquent, les décisions cliniques reposent souvent sur des biomarqueurs, principalement les taux basaux de calcitonine, pour prédire l’atteinte ganglionnaire et planifier l’étendue chirurgicale. Plusieurs associations ont plaidé en faveur de cette approche, mais sans recommandation forte, en proposant des dissections prophylactiques du cou basées sur les taux basaux de calcitonine, notamment pour les compartiments latéraux. Cependant, des études récentes remettent en question cette approche puisqu'une partie importante des patients ont été exposés à des opérations avec une morbidité accrue sans propagation ganglionnaire sur l'histologie finale ni bénéfice évident en termes de survie. En conséquence, la nécessité de développer de nouveaux outils prédictifs pour adapter l’étendue chirurgicale à chaque patient est primordiale.

La desmoplasie, définie comme la réaction stromale nouvellement formée paranéoplasique entourant les cellules tumorales épithéliales invasives, a récemment refait surface en tant que paramètre morphologique ayant une pertinence clinique distincte dans le MTC. Une corrélation significative entre la desmoplasie et les métastases ganglionnaires a été décrite dans la littérature, avec une spécificité plus élevée dans la prédiction du schéma de métastases ganglionnaires par rapport à d'autres caractéristiques morphologiques. Plus précisément, l’absence de desmoplasie sur coupe congelée et d’histopathologie définitive a été fortement associée à l’absence de métastases ganglionnaires. En tant que telle, la desmoplasie pourrait jouer un rôle crucial dans l’orientation de l’étendue de la chirurgie à l’avenir.

Le but de cette étude est d'évaluer la corrélation entre la desmoplasie et l'implication ganglionnaire dans le MTC sporadique unifocal dans notre expérience.