Er desmoplastisk stromal reaksjon nyttig for å modulere lymfeknutedisseksjon ved sporadisk medullært skjoldbruskkarsinom? (DSR-MTC)

Medullært skjoldbruskkarsinom (MTC) er en sjelden nevroendokrin svulst assosiert med aggressiv biologisk atferd og en tendens til tidligere lymfatisk spredning sammenlignet med differensiert skjoldbruskkarsinom. De fleste MTC-er er sporadiske (75 %), selv om noen (25 %) er arvelige, enten familiære eller forekommende i forbindelse med multippel endokrin neoplasi type 2 (MEN 2) syndrom. I motsetning til arvelig MTC, viser sporadisk MTC seg som multifokal sykdom bare hos 10 % av pasientene.

Siden den vanligste kliniske presentasjonen er en asymptomatisk enslig skjoldbruskknute, er sporadisk MTC-deteksjon ofte sent. Følgelig blir det vanligvis diagnostisert som avansert sykdom, med cervikal node-involvering hos de fleste pasienter (70 %) og kompressive symptomer i den øvre luftveien (15 % av tilfellene). Faktisk, på tidspunktet for diagnose, presenterer MTC nodal involvering av sentral- og lateral kompartment hos henholdsvis 50-81 % og 34-81 % av pasientene. Omtrent 5 % til 10 % av pasientene med sporadisk MTC har til og med fjernmetastaser til lever, lunge, bein, hjerne og hud.

Fullstendig kirurgisk reseksjon av primærtumoren og regionale metastaser er hjørnesteinen for lokoregional sykdomskontroll, siden adjuvant terapi forblir ineffektiv for behandling av sporadisk MTC. Dessuten, siden antall positive lymfeknuter og involverte anatomiske rom er kreftspesifikke prognostiske faktorer, er tidlig og nøyaktig diagnose av regional lymfeknuterinvolvering avgjørende for å bestemme den kirurgiske strategien. Preoperativ diagnose av MTC-relatert knutesykdom er imidlertid utfordrende på grunn av den lave sensitiviteten til bildebehandlingsstudier for å oppdage regional spredning. Derfor er kliniske beslutninger ofte basert på biomarkører, hovedsakelig basale kalsitoninnivåer, for å forutsi nodal involvering og planlegge det kirurgiske omfanget. Flere foreninger har tatt til orde for denne tilnærmingen, men ikke med en sterk anbefaling, ved å foreslå profylaktiske nakkedisseksjoner basert på basale kalsitoninnivåer, spesielt for laterale avdelinger. Nyere studier utfordrer imidlertid denne tilnærmingen siden en betydelig del av pasientene ble utsatt for operasjoner med økt sykelighet uten nodalspredning på endelig histologi eller åpenbare overlevelsesfordeler. Som en konsekvens er behovet for å utvikle nye prediktive verktøy for å skreddersy det kirurgiske omfanget til hver pasient av største betydning.

Desmoplasi, definert som den nylig dannede stromale reaksjonen rundt de invasive epiteliale tumorcellene, har nylig dukket opp igjen som en morfologisk parameter med distinkt klinisk relevans i MTC. Signifikant korrelasjon av desmoplasi med lymfeknutemetastaser er beskrevet i litteraturen, med en høyere spesifisitet når det gjelder å forutsi det nodale metastaserende mønsteret sammenlignet med andre morfologiske trekk. Mer spesifikt har fraværet av desmoplasi på frossen snitt og definitiv histopatologi vært sterkt assosiert med fravær av nodale metastaser. Som sådan kan desmoplasi ha en avgjørende rolle i å veilede kirurgisk omfang i fremtiden.

Målet med denne studien er å evaluere sammenhengen mellom desmoplasi og nodal involvering i unifokal sporadisk MTC etter vår erfaring.