Onko desmoplastinen stroomareaktio hyödyllinen moduloimaan imusolmukkeiden dissektiota satunnaisessa medullaarisessa kilpirauhaskarsinoomassa? (DSR-MTC)

Medullaarinen kilpirauhassyöpä (MTC) on harvinainen neuroendokriininen kasvain, joka liittyy aggressiiviseen biologiseen käyttäytymiseen ja taipumukseen aikaisempaan lymfaattiseen leviämiseen verrattuna erilaistuneeseen kilpirauhassyöpään. Useimmat MTC:t ovat satunnaisia ​​(75 %), vaikka jotkut (25 %) ovat perinnöllisiä, joko familiaalisia tai ilmenevät yhdessä tyypin 2 endokriinisen neoplasia (MEN 2) -oireyhtymän kanssa. Toisin kuin perinnöllinen MTC, satunnainen MTC esiintyy multifokaalisena sairautena vain 10 %:lla potilaista.

Koska yleisin kliininen esitys on oireeton yksinäinen kilpirauhasen kyhmy, satunnainen MTC havaitaan usein myöhässä. Tämän seurauksena se diagnosoidaan yleensä edenneeksi sairaudeksi, johon liittyy kohdunkaulan solmukehäiriöitä useimmilla potilailla (70 %) ja ylemmän ruoansulatuskanavan puristusoireita (15 % tapauksista). Todellakin, diagnoosihetkellä MTC:ssä esiintyy keskus- ja lateraaliosaston solmukohtaa 50-81 %:lla ja 34-81 %:lla potilaista, vastaavasti. Noin 5–10 prosentilla potilaista, joilla on satunnainen MTC, on jopa etäpesäkkeitä maksaan, keuhkoihin, luihin, aivoihin ja ihoon.

Primaarisen kasvaimen ja alueellisten etäpesäkkeiden täydellinen kirurginen resektio on lokoregionaalisen sairauden hallinnan kulmakivi, koska adjuvanttihoito on edelleen tehotonta satunnaisen MTC:n hoidossa. Lisäksi, koska positiivisten imusolmukkeiden lukumäärä ja mukana olevat anatomiset osastot ovat syöpäspesifisiä ennustetekijöitä, alueellisten imusolmukkeiden osallistumisen varhainen ja tarkka diagnoosi on ratkaisevan tärkeää kirurgisen strategian määrittämisessä. MTC:hen liittyvän solmukudossairauden pre-operatiivinen diagnoosi on kuitenkin haastavaa, koska alueellisen leviämisen havaitsemiseen tähtäävät kuvantamistutkimukset ovat vähän herkkiä. Siksi kliiniset päätökset perustuvat usein biomarkkereihin, pääasiassa kalsitoniinin perustasoihin, jotta voidaan ennustaa solmujen osallistuminen ja suunnitella kirurginen laajuus. Useat järjestöt ovat kannattaneet tätä lähestymistapaa, vaikkakaan ei vahvalla suosituksella, ehdottamalla profylaktisia kaulan dissektiota kalsitoniinin perustasojen perusteella, erityisesti lateraalisille osastoille. Viimeaikaiset tutkimukset kuitenkin haastavat tämän lähestymistavan, koska merkittävä osa potilaista altistui leikkauksille, joiden sairastuvuus oli lisääntynyt ilman solmujen leviämistä lopullisessa histologiassa tai selviä eloonjäämishyötyjä. Tästä johtuen tarve kehittää uusia ennakoivia työkaluja leikkauksen laajuuden räätälöimiseksi kullekin potilaalle on ensiarvoisen tärkeää.

Desmoplasia, joka määritellään äskettäin paraneoplastisesti muodostuneeksi stroomareaktioksi, joka ympäröi invasiivisia epiteelisoluja, on hiljattain noussut uudelleen esiin morfologisena parametrina, jolla on selkeä kliininen merkitys MTC:ssä. Kirjallisuudessa on kuvattu merkittävää desmoplasian korrelaatiota imusolmukkeiden etäpesäkkeiden kanssa, mikä on spesifisempää solmukudoksen etäpesäkkeiden ennustamisessa muihin morfologisiin piirteisiin verrattuna. Tarkemmin sanottuna desmoplasian puuttuminen pakasteleikkeestä ja lopullisesta histopatologiasta on yhdistetty vahvasti solmumetastaasien puuttumiseen. Sellaisenaan desmoplasialla voi olla ratkaiseva rooli kirurgisen laajuuden ohjaamisessa tulevaisuudessa.

Tämän tutkimuksen tavoitteena on arvioida kokemuksemme mukaan desmoplasian ja solmukohtaisen osallistumisen välistä korrelaatiota unifokaalisessa sporadisessa MTC:ssä.