Is desmoplastische stromale reactie nuttig om lymfeklierdissectie te moduleren bij sporadisch medullair schildkliercarcinoom? (DSR-MTC)

Medullair schildkliercarcinoom (MTC) is een zeldzame neuro-endocriene tumor die gepaard gaat met agressief biologisch gedrag en een neiging tot eerdere lymfatische verspreiding vergeleken met gedifferentieerd schildkliercarcinoom. De meeste MTC's zijn sporadisch (75%), hoewel sommige (25%) erfelijk zijn, familiaal zijn of voorkomen in combinatie met multipele endocriene neoplasie type 2 (MEN 2)-syndroom. In tegenstelling tot erfelijke MTC presenteert sporadische MTC zich slechts bij 10% van de patiënten als multifocale ziekte.

Omdat de meest voorkomende klinische presentatie een asymptomatische solitaire schildkliernodus is, komt sporadische MTC-detectie vaak laat. Bijgevolg wordt de ziekte meestal gediagnosticeerd als een gevorderde ziekte, waarbij bij de meeste patiënten de cervicale knooppunten betrokken zijn (70%) en compressiesymptomen van het bovenste lucht- en spijsverteringskanaal (15% van de gevallen). Op het moment van de diagnose manifesteert MTC zich bij respectievelijk 50-81% en 34-81% van de patiënten met betrokkenheid van de knooppunten in het centrale en laterale compartiment. Ongeveer 5% tot 10% van de patiënten met sporadische MTC vertoont zelfs metastasen op afstand naar de lever, longen, botten, hersenen en huid.

Volledige chirurgische resectie van de primaire tumor en regionale metastasen is de hoeksteen voor locoregionale ziektebestrijding, aangezien adjuvante therapie ineffectief blijft voor de behandeling van sporadische MTC. Omdat het aantal positieve lymfeklieren en de betrokken anatomische compartimenten kankerspecifieke prognostische factoren zijn, is een vroege en nauwkeurige diagnose van de betrokkenheid van regionale lymfeklieren bovendien cruciaal voor het bepalen van de chirurgische strategie. De preoperatieve diagnose van MTC-gerelateerde klierziekte is echter een uitdaging vanwege de lage gevoeligheid van beeldvormende onderzoeken voor het detecteren van regionale verspreiding. Daarom zijn klinische beslissingen vaak gebaseerd op biomarkers, voornamelijk basale calcitoninespiegels, om de betrokkenheid van de knooppunten te voorspellen en de chirurgische omvang te plannen. Verschillende verenigingen hebben voor deze aanpak gepleit, hoewel niet met een sterke aanbeveling, door profylactische nekdissecties voor te stellen op basis van basale calcitoninespiegels, vooral voor de laterale compartimenten. Recente onderzoeken stellen deze aanpak echter in vraag, omdat een aanzienlijk deel van de patiënten werd blootgesteld aan operaties met verhoogde morbiditeit zonder klierspreiding op de uiteindelijke histologie of duidelijke overlevingsvoordelen. Als gevolg hiervan is de noodzaak om nieuwe voorspellende instrumenten te ontwikkelen om de chirurgische omvang aan elke patiënt aan te passen van het grootste belang.

Desmoplasie, gedefinieerd als de nieuw paraneoplastisch gevormde stromale reactie rond de invasieve epitheliale tumorcellen, is onlangs weer opgedoken als een morfologische parameter met duidelijke klinische relevantie bij MTC. In de literatuur is een significante correlatie van desmoplasie met lymfekliermetastasen beschreven, met een hogere specificiteit bij het voorspellen van het kliermetastaseringspatroon in vergelijking met andere morfologische kenmerken. Meer specifiek is de afwezigheid van desmoplasie op vriescoupes en definitieve histopathologie sterk geassocieerd met de afwezigheid van kliermetastasen. Als zodanig kan desmoplasie een cruciale rol spelen bij het begeleiden van de chirurgische omvang in de toekomst.

Het doel van deze studie is om volgens onze ervaring de correlatie tussen desmoplasie en klierbetrokkenheid bij unifocale sporadische MTC te evalueren.