Diffuse fibrotische Lungenerkrankung

HINTERGRUND:

Die fibrotischen Lungenerkrankungen machen 15 bis 20 Prozent der nichtinfektiösen Erkrankungen der Lunge aus. Idiopathische Lungenfibrose, eine der 10 allgemeinen Gruppen fibrotischer Lungenerkrankungen, ist eine chronische und verheerende Krankheit, die innerhalb von durchschnittlich 4 bis 5 Jahren nach Auftreten der Symptome zum Tod führt. Obwohl 5 bis 10 Prozent dieser Patienten auf Kortikosteroide ansprechen, ist für den Rest keine Behandlung bekannt.

Die Sarkoidose, eine generalisierte Erkrankung, die durch die Bildung von Epithelioidzell-Granulomen in betroffenen Organen, insbesondere der Lunge und dem lymphatischen Gewebe, gekennzeichnet ist, hat einen von Patient zu Patient sehr unterschiedlichen klinischen Verlauf und heilt in einigen Fällen spontan aus. In anderen Fällen entwickelt sich eine intermittierende Pneumonitis, die zu einem dauerhaften Verlust der Lungenfunktion führen kann. Große intermittierende Dosen von Kortikosteroiden könnten konventionellen hochdosierten Kortikosteroiden bei Patienten mit pulmonaler Sarkoidose, die nicht spontan abgeklungen ist, überlegen sein.

DESIGN-NARRATIVE:

In der randomisierten, nicht verblindeten Cyclophosphamid versus Prednison-Studie wurden 25 bis 50 Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose einer Behandlung mit Prednison oder Cyclophosphamid zugewiesen. Am Ende der 52-wöchigen medikamentösen Therapie wurden beide Gruppen mit konventionellen medizinischen Therapien behandelt. In der nicht-randomisierten Dapson-Studie wurden 10 fibrotische Patienten ein Jahr lang mit Dapson und Prednison behandelt. In der doppelblinden, randomisierten Methylprednisolon-Studie erhielten 25 bis 50 Patienten niedrig dosiertes Methylprednisolon, und zusätzlich wurden alle Patienten ein Jahr lang in wöchentlichen Abständen entweder einer hoch dosierten Methylprednisolon-Behandlung oder einem Placebo randomisiert. In der randomisierten, doppelblinden Studie mit hochdosierten Kortikosteroiden erhielten 25 bis 50 Patienten mit pulmonaler Sarkoidose über 6 Wochen eine kurze intensive Behandlung mit hochdosiertem Methylprednisolon oder einem Placebo.

Das in diesem Datensatz aufgeführte Abschlussdatum der Studie wurde aus der letzten Veröffentlichung abgeleitet, die im Abschnitt „Zitate“ dieses Studienberichts aufgeführt ist.