Difuzní fibrotické onemocnění plic

POZADÍ:

Fibrózní plicní onemocnění představují 15 až 20 procent neinfekčních onemocnění plic. Idiopatická plicní fibróza, jedna z 10 obecných skupin fibrotických plicních poruch, je chronické a devastující onemocnění, které končí smrtí v průměru během 4 až 5 let od nástupu příznaků. Ačkoli 5 až 10 procent těchto pacientů reaguje na kortikosteroidy, pro zbytek není známa žádná léčba.

Sarkoidóza, generalizovaná porucha charakterizovaná tvorbou granulomu epiteloidních buněk v postižených orgánech, zejména v plicích a lymfoidní tkáni, má klinický průběh, který se u jednotlivých pacientů značně liší a v některých případech spontánně odezní. V jiných případech se rozvíjí intermitentní pneumonitida, která může mít za následek trvalou ztrátu funkce plic. Velké intermitentní dávky kortikosteroidů mohou být lepší než běžné vysoké dávky kortikosteroidů u pacientů s plicní sarkoidózou, která spontánně neustoupila.

DESIGNOVÝ PŘÍBĚH:

V randomizované, neslepé studii cyklofosfamid versus prednison bylo 25 až 50 pacientů s idiopatickou plicní fibrózou přiřazeno k léčbě prednisonem nebo cyklofosfamidem. Na konci 52 týdnů lékové terapie byly obě skupiny léčeny konvenčními léčebnými terapiemi. V nerandomizované studii s dapsonem bylo 10 fibrotických pacientů léčeno dapsonem a prednisonem po dobu jednoho roku. Ve dvojitě zaslepené randomizované studii s methylprednisolonem byla 25 až 50 pacientům podávána nízká dávka methylprednisolonu a všichni pacienti byli navíc randomizováni buď k léčbě vysokými dávkami methylprednisolonu, nebo k placebu v týdenních intervalech po dobu jednoho roku. V randomizované, dvojitě zaslepené studii s vysokými dávkami kortikosteroidů dostalo 25 až 50 pacientů s plicní sarkoidózou krátkou intenzivní kúru vysoké dávky methylprednisolonu nebo placeba po dobu 6 týdnů.

Datum ukončení studie uvedené v tomto záznamu bylo odvozeno z poslední publikace uvedené v části Citace tohoto záznamu o studiu.