Der Oxford-Marfan-Prozess

Einschlusskriterien:

• Männlich oder weiblich, am letzten Geburtstag mindestens 13 Jahre alt (beachten Sie, dass es keine obere Altersgrenze für die Aufnahme in diese Studie gibt)
• Für diejenigen, die zum Zeitpunkt der Einschreibung älter als oder gleich 16 Jahre alt sind, ist der Teilnehmer bereit und nach Meinung des Prüfarztes in der Lage, eine informierte Zustimmung zur Teilnahme an der Studie zu geben
• Bei Personen im Alter von 13 bis 15 Jahren zum Zeitpunkt der Registrierung ist der Teilnehmer bereit und nach Meinung des Prüfarztes in der Lage, eine informierte Zustimmung zu geben, und ein Elternteil / Erziehungsberechtigter ist bereit und in der Lage, eine informierte Zustimmung zur Teilnahme an der Studie zu geben.
• Gewicht ≥ 50kg
• Diagnostiziert mit Marfan-Syndrom gemäß den überarbeiteten Genter Kriterien 1996
• Dilatierte Aorta (BSA-angepasster Aortenwurzel-Z-Score ≥ 2 an den Aortenhöhlen von Valsalva, unter Verwendung der Methode von Roman et al., oder eine absolute Aortenwurzelabmessung > 4,0 cm an den Nebenhöhlen von Valsalva, gemessen entweder mittels Echokardiographie oder CMR)
• Wenn die Teilnehmerin eine Frau im gebärfähigen Alter ist, ist sie bereit, eine wirksame Verhütung gemäß der Verhütungsrichtlinie sicherzustellen
• Wenn der Teilnehmer eine β-Blocker-Therapie einnimmt, ist er bereit, diese eine Woche vor jedem CMR-Scan abzusetzen
• Bereit und nach Ansicht des Prüfarztes in der Lage, alle Studienanforderungen zu erfüllen
• Er ist bereit zuzulassen, dass sein oder ihr Hausarzt und gegebenenfalls sein Berater über seine oder ihre Teilnahme an der Studie und über alle klinischen Befunde oder Probleme, die auftreten können, informiert wird

Ausschlusskriterien:

• Frau, die schwanger ist
• Frauen, die innerhalb von 6 Monaten nach der Registrierung eine Schwangerschaft planen
• Frau, die stillt
• Frühere Aortendissektion
• Vorherige Aortenoperation
• Zweispitzige oder einspitzige Aortenklappe
• Geplante elektive Herz- oder Aortenchirurgie innerhalb von 6 Monaten nach der Einschreibung
• Eindeutige Diagnose eines Loeys-Dietz- oder Shpritzen-Goldberg-Syndroms
• Bekannte bilaterale Nierenarterienstenose oder Nierenarterienstenose bei einer einzigen funktionierenden Niere
• Geschichte der idiopathischen intrakraniellen Hypertonie
• Exposition gegenüber Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten, Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmern oder Medikamenten, die diese Verbindungen enthalten, in den 3 Monaten vor der Aufnahme in die Studie
• Absolute Indikation für Angiotensin-Rezeptor-Antagonisten, Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Doxycyclin oder andere Antibiotika der Tetracyclin-Klasse bei Einschreibung
• Einnahme einer β-Blocker-Therapie für eine andere Indikation als das Marfan-Syndrom
• Der Teilnehmer hat in den 3 Monaten vor der Aufnahme an einer anderen Forschungsstudie mit einem Prüfpräparat oder -gerät teilgenommen
• Nierenfunktionsstörung mittleren oder schweren Grades (eGFR <60 ml/min/1,73 m2)
• Hyperkaliämie (>5,1 mmol/l)
• Signifikante Leberfunktionsstörung (ALT oder AST > 3-fache Obergrenze des Normalwerts)
• Vorgeschichte einer allergischen Reaktion oder einer anderen klinisch signifikanten Unverträglichkeit gegenüber Irbesartan oder seinen Bestandteilen; andere Angiotensinrezeptorblocker/-antagonisten; Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer, Doxycyclin oder seine Bestandteile oder Placebo-Medikamente oder seine Bestandteile
• Kontraindikationen für MRT (z. implantierbares elektronisches Herzgerät, Klaustrophobie, Clips für intrakranielle Aneurysmen und metallische Fremdkörper im Auge usw.)
• Der Teilnehmer muss derzeit in den 6 Monaten nach der Einschreibung ein Arzneimittel einnehmen oder voraussichtlich beginnen müssen, von dem bekannt ist oder vermutet wird, dass es in klinisch signifikantem Ausmaß mit Irbesartan interagiert, einschließlich: Kaliumergänzung, kaliumsparende Diuretika, Lithium, regelmäßige Anwendung von Antazida, die Aluminiummagnesiumhydroxid enthalten
• Der Teilnehmer muss derzeit in den 6 Monaten nach der Registrierung ein Arzneimittel einnehmen oder voraussichtlich beginnen, von dem bekannt ist oder vermutet wird, dass es in klinisch signifikantem Ausmaß mit Doxycyclin, einschließlich Ergotamin und Methysergid, interagiert. Dazu gehören Arzneimittel, von denen bekannt ist, dass sie das Cytochrom-P450-System in einem klinisch signifikanten Ausmaß induzieren, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Carbamazepin, Phenytoin, Rifampicin, Griseofulvin, Barbiturate oder Sulfonylharnstoffe.
• Alkoholabhängigkeit
• Alle anderen signifikanten Krankheiten, Störungen oder Umstände (z. unheilbare Krankheit), die nach Ansicht des Prüfarztes entweder den Studienteilnehmer einem Risiko aussetzen oder zu einer erheblichen Verzerrung der Studie führen oder die Fähigkeit des Teilnehmers zur Teilnahme an der Studie beeinträchtigen kann