El juicio de Oxford Marfan

Criterios de inclusión:

• Hombre o mujer, de 13 años o más en el último cumpleaños (tenga en cuenta que no hay un límite de edad superior para la inclusión en este ensayo)
• Para aquellos mayores o iguales a 16 años de edad en el momento de la inscripción, el participante está dispuesto y, en opinión del investigador, puede dar su consentimiento informado para participar en el ensayo.
• Para los que tienen entre 13 y 15 años en el momento de la inscripción, el participante está dispuesto y, en opinión del investigador, puede dar su consentimiento informado, y el padre/tutor está dispuesto y puede dar su consentimiento informado para participar en el ensayo.
• Peso ≥ 50 kg
• Diagnosticado con síndrome de Marfan según los criterios revisados ​​de Ghent 1996
• Aorta dilatada (puntuación z de la raíz aórtica ajustada por BSA ≥2 en los senos aórticos de Valsalva, usando el método de Roman et al, o una dimensión absoluta de la raíz aórtica >4,0 cm en los senos de Valsalva medidos usando ecocardiografía o CMR)
• Si la participante es una mujer en edad fértil, está dispuesta a garantizar una anticoncepción eficaz tal como se define en la política de anticoncepción.
• Si el participante está tomando terapia con bloqueadores β, está dispuesto a dejar de tomarlos una semana antes de cada exploración CMR.
• Dispuesto y, en opinión del investigador, capaz de cumplir con todos los requisitos del ensayo.
• Dispuesto a permitir que su médico general y, si corresponde, el consultor, estén informados de su participación en el ensayo y de cualquier hallazgo clínico o problema que pueda surgir

Criterio de exclusión:

• Mujer que está embarazada
• Mujer que está planeando un embarazo dentro de los 6 meses posteriores a la inscripción
• Mujer que está amamantando
• Disección aórtica previa
• Cirugía aórtica previa
• Válvula aórtica bicúspide o unicúspide
• Cirugía cardíaca o aórtica electiva programada dentro de los 6 meses posteriores a la inscripción
• Diagnóstico definitivo de síndrome de Loeys-Dietz o Shpritzen-Goldberg
• Estenosis de la arteria renal bilateral conocida o estenosis de la arteria renal a un solo riñón funcional
• Antecedentes de hipertensión intracraneal idiopática
• Exposición a antagonistas de los receptores de angiotensina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o medicamentos que contienen estos compuestos en los 3 meses anteriores a la inscripción en el ensayo
• Indicación absoluta para antagonistas de los receptores de angiotensina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, doxiciclina u otros antibióticos de la clase de las tetraciclinas en el momento de la inscripción
• Tomar terapia con bloqueadores β para una indicación distinta del síndrome de Marfan
• El participante ha participado en otro estudio de investigación relacionado con un medicamento o dispositivo en investigación en los 3 meses anteriores a la inscripción.
• Insuficiencia renal de grado moderado o grave (TFGe <60 mls/min/1,73 m2)
• Hiperpotasemia (>5,1 mmol/L)
• Insuficiencia hepática significativa (ALT o AST > 3 veces el límite superior de lo normal)
• Antecedentes de reacción alérgica o cualquier otra intolerancia clínicamente significativa al irbesartán o sus componentes; otros bloqueadores/antagonistas de los receptores de angiotensina; inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, doxiciclina o sus componentes, o medicamentos de placebo o sus componentes
• Contraindicaciones para la resonancia magnética (p. dispositivo electrónico cardíaco implantable, claustrofobia, clips de aneurisma intracraneal y cuerpos extraños oculares metálicos, etc.)
• Participante actualmente obligado a tomar o probablemente deba comenzar, en los 6 meses posteriores a la inscripción, un medicamento del que se sabe o se sospecha que interactúa, en un grado clínicamente significativo, con irbesartán, incluidos: suplementos de potasio, diuréticos ahorradores de potasio, litio, uso regular de antiácidos que contienen hidróxido de aluminio y magnesio
• Participante actualmente obligado a tomar o probablemente deba comenzar, en los 6 meses posteriores a la inscripción, un medicamento del que se sabe o se sospecha que interactúa, en un grado clínicamente significativo, con la doxiciclina, incluidas la ergotamina y la metisergida. Esto incluye medicamentos que se sabe que inducen el sistema del citocromo P450 en un grado clínicamente significativo, incluidos, entre otros, carbamazepina, fenitoína, rifampicina, griseofulvina, barbitúricos o sulfonilureas.
• Dependencia al alcohol
• Cualquier otra enfermedad, trastorno o circunstancia importante (p. enfermedad terminal), que, en opinión del investigador, puede poner en riesgo al participante en el ensayo, puede introducir un sesgo significativo en el ensayo o puede afectar la capacidad del participante para participar en el ensayo.