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Phase-II-Studie zu Natriumphenylbutyrat, Natriumbenzoat, Natriumphenylacetat und diätetischer Intervention bei Störungen des Harnstoffzyklus

23. Juni 2005 aktualisiert von: National Center for Research Resources (NCRR)

ZIELE:

I. Bewertung der Sicherheit und Wirksamkeit von Natriumphenylbutyrat, Natriumbenzoat, Natriumphenylacetat und diätetischer Intervention bei Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus.

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

PROTOKOLLÜBERSICHT: Dieses Protokoll beschreibt mehrere klinische Studien zum pharmakologischen und diätetischen Management bei Patienten mit Störungen des Harnstoffzyklus.

Patienten mit Carbamylphosphat-Synthetase- und Ornithin-Transcarbamylase-Mangel werden mit einer eiweißarmen Diät, essentiellen Aminosäuren (bei neonataler Erkrankung), Kalorienergänzung, oralem Natriumphenylbutyrat (jetzt als verschreibungspflichtiges Medikament 11/97 zugelassen) und Citrullin oder Arginin behandelt freie Basis.

Patienten mit Argininosuccinsäure-Synthetase-Mangel werden mit einer proteinarmen Diät, Kalorienergänzung, oralem Natriumphenylbutyrat (jetzt als verschreibungspflichtiges Medikament 11/97 zugelassen) und freier Argininbase behandelt.

Patienten mit Argininosuccinat-Azidurie (AA) werden mit einer proteinarmen Diät, Kalorienergänzung und freier Argininbase behandelt. (Eingestellt 11/97) Jeder Patient, der eine Hyperammonämie entwickelt, wird mit intravenösem Natriumbenzoat, Natriumphenylbutyrat und Argininhydrochlorid behandelt; Benzoat und Phenylbutyrat werden Patienten mit AA nicht verabreicht.

Wenn sich Ammonium auf normalen oder nahezu normalen Werten stabilisiert, werden intravenöse Medikamente schrittweise durch orale Medikamente ersetzt. Kommt es innerhalb von 8 Stunden zu keiner signifikanten Abnahme des Ammoniums, beginnen die Patienten mit der Hämodialyse.

Eine gleichzeitige Therapie mit Ondansetron, hoher Kalorienzufuhr und Mannitol bei erhöhtem Hirndruck ist erlaubt. Nahrungs- und intravenöser Stickstoff ist verboten. (Eingestellt 11/97)

Studientyp

Interventionell

Einschreibung

20

Phase

  • Phase 2

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre bis 65 Jahre (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Studienberechtigte Geschlechter

Alle

Beschreibung

PROTOKOLL EINTRAGSKRITERIEN:

Harnstoffzyklus-Mangel, d.h.: Carbamylphosphat-Synthetase-Mangel (CPSD) Ornithin-Transcarbamylase-Mangel (OTCD) Argininosuccinsäure-Synthetase-Mangel (ASD) Argininosuccinic-Azidurie (AA)

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Behandlung

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

National Center for Research Resources (NCRR)

Mitarbeiter

Johns Hopkins University

Ermittler

  • Studienstuhl: Saul W. Brusilow, Johns Hopkins University

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn

1. Januar 1985

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

24. Februar 2000

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

24. Februar 2000

Zuerst gepostet (Schätzen)

25. Februar 2000

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Schätzen)

24. Juni 2005

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

23. Juni 2005

Zuletzt verifiziert

1. Dezember 2001

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • 199/11753
  • JHUSM-11753

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