Prospektive Längsschnittstudie an Patienten mit idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie, Familienangehörigen oder Patienten, die Anorektika einnehmen (EFORT)

Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine starke Proliferation der Pulmonalarterienwand gekennzeichnet ist, die zu einem zunehmenden pulmonalen Gefäßwiderstand führt und zu Rechtsherzversagen und Tod führt. Etablierte prognostische Faktoren zum Zeitpunkt der Diagnose wurden vor 20 Jahren identifiziert, zu einer Zeit, als es keine spezifische Behandlung zur Beschreibung des natürlichen Krankheitsverlaufs gab.

In den letzten 10 Jahren wurden neue Therapieklassen (ähnlich Prostacyclin, Antagonisten von Endothelinrezeptoren, Inhibitoren der Phosphodiesterase 5) entwickelt und verbesserten Symptome, körperliche Leistungsfähigkeit und Hämodynamik bei Patienten mit PAH. Mit der Verfügbarkeit dieser neuen Moleküle steht der Kliniker nun vor schwierigen Behandlungsentscheidungen hinsichtlich der Wahl der Erstbehandlung und der Notwendigkeit von Nebenbehandlungen im Laufe der Evolution. Der therapeutische Zweck und die Wirkung dieser verschiedenen Therapiestrategien auf das Langzeitüberleben sind nach wie vor kaum verstanden.

Wenn eindeutig nachgewiesen wurde, dass vor Beginn der Behandlung gemessene klinische Parameter (NYHA-Funktionsklasse), funktionelle Parameter (Test 6-Minuten-Geh) und Hämodynamik (Herzzeitvolumen und Lungengefäßwiderstand) eine wichtige Rolle bei der Bestimmung der Prognose spielen, mit dem Beitrag neuer Moleküle ist wichtig, um den prognostischen Wert von Veränderungen dieser Faktoren während der Nachbeobachtung unter spezifischer Behandlung zu bewerten. Bei der Ausgangsbeurteilung, einschließlich der Rechte auf wiederholte Herzkatheteruntersuchungen, ist es auch wichtig, andere Ersatzkriterien für die Prognose zu bewerten, einschließlich Methoden der nichtinvasiven Bewertung (Echokardiographie, Biomarker).