CSL Behring Sclero XIII

Einschlusskriterien:

• Männliche und weibliche Erwachsene.
• Probanden mit einer Diagnose von systemischer Sklerose (Sklerodermie, SSc) gemäß den Klassifizierungskriterien der American College of Rheumatology European League Against Rheumatism (ACR EULAR) von 2013. Sie werden nach LeRoy-Kriterien als begrenzte oder diffuse Untergruppe klassifiziert.
• Frauen im gebärfähigen Alter müssen bereit sein, eine zuverlässige Form der medizinisch akzeptablen Empfängnisverhütung anzuwenden, und einen negativen Schwangerschaftstest haben.
• Die Probanden haben einen serologischen Status für Hepatitis A und B, der beim Screening bewertet wird.
• Patienten, die ihr freiwilliges und informiertes Einverständnis gegeben haben. -≥ 18 Jahre.

Ausschlusskriterien:

Die Teilnehmer müssen:

• Bereitschaft zur Anwendung einer wirksamen Verhütungsmethode (hormonelle oder Barrieremethode zur Empfängnisverhütung; Abstinenz) ab dem Zeitpunkt der Unterzeichnung der Einwilligung bis 6 Wochen nach Beendigung der Behandlung (Frauen im gebärfähigen Alter und Männer)
• Haben Sie einen negativen Schwangerschaftstest innerhalb von 7 Tagen vor der Registrierung für die Studienbehandlung (Frauen im gebärfähigen Alter). HINWEIS: Personen gelten als nicht gebärfähig, wenn sie chirurgisch steril sind (d. h. sie haben sich einer Hysterektomie, einer bilateralen Tubenligatur oder einer bilateralen Ovarektomie unterzogen) oder sie sind postmenopausal.
• Nicht stillen (Frauen).

Die Teilnehmer dürfen nicht:

• Allergien gegen Hilfsstoffe des Prüfpräparats (IMP) und Placebo haben
• Unkontrollierte systemische Hypertonie haben, nachgewiesen durch einen systolischen Blutdruck im Sitzen ≥ 160 mmHg oder einen diastolischen Blutdruck im Sitzen ≥ 100 mmHg.
• Haben Sie eine portale Hypertonie oder eine chronische Lebererkrankung, definiert als leichte bis schwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh-Klasse A-C). Hepatitis-C-positive Patienten mit Nachweis einer aktiven Virusreplikation bei empfindlichen Polymerase-Kettenreaktionstests (PCR) sind ebenfalls ausgeschlossen.
• Leberfunktionsstörung haben, definiert als Aspartat-Aminotransferase (AST) und/oder Alanin-Aminotransferase (ALT) ≥ 3-mal die Obergrenze des Normalbereichs (× ULN) beim Screening-Besuch.
• Haben Sie eine chronische Niereninsuffizienz, definiert durch ein Serumkreatinin ≥ 2,5 mg/dL (≤ 221 Mikromol/L) oder benötigen Sie eine Dialyse.
• Haben Sie beim Screening-Besuch eine Hämoglobinkonzentration von ≤ 10 g/dL (≤ 100 g/L).
• Haben Sie eine Vorgeschichte von linksseitiger Herzerkrankung und / oder klinisch signifikanter Herzerkrankung, einschließlich, aber nicht beschränkt auf eine der folgenden: Aorten- oder Mitralklappenerkrankung (Stenose oder Regurgitation), definiert als mehr als minimale Aorteninsuffizienz und mehr als mäßige Mitralinsuffizienz (Stenose oder Regurgitation ≥ Grad 1); Perikardverengung; restriktive oder kongestive Kardiomyopathie; linksventrikuläre Ejektionsfraktion ≤ 40 % durch Multiple Gated Acquisition Scan (MUGA), Angiographie oder Echokardiographie; linksventrikuläre Verkürzungsfraktion ≤ 22 % durch Echokardiographie; oder symptomatische Koronarerkrankung mit nachweisbarer Ischämie.
• Haben Sie innerhalb von 5 Jahren vor dem Screening-Besuch eine Vorgeschichte von bösartigen Erkrankungen mit Ausnahme von lokalisierten Haut- oder Gebärmutterhalskrebs.
• Haben Sie eine psychiatrische, suchterzeugende oder andere Störung, die die Fähigkeit beeinträchtigt, eine informierte Zustimmung zur Teilnahme an dieser Studie zu geben. Dies schließt Personen ein, die in letzter Zeit Alkohol oder illegale Drogen missbraucht haben.
• Sie erhalten eine laufende Behandlung mit hyperbarem Sauerstoff
• eine pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) haben
• Iloprost i.v. innerhalb der letzten 2 Monate erhalten haben
• innerhalb der letzten 3 Monate mit Sympathektomie oder Toxin Botulinum A behandelt wurden
• Sie hatten in den letzten 6 Monaten eine Thrombose, einen Schlaganfall, eine Lungenembolie oder einen Myokardinfarkt
• Eine Diagnose von Diabetes mellitus haben, die eine diätetische Einschränkung von Kohlenhydraten erfordert.
• Auf ärztlichen Rat eine natriumarme Diät einhalten.
• An einer anderen klinischen Studie mit einem Prüfpräparat teilnehmen.