CSL Behring Sclero XIII

Critério de inclusão:

• Adultos masculinos e femininos.
• Indivíduos com diagnóstico de esclerose sistêmica (esclerodermia, ES) de acordo com os critérios de classificação da Liga Europeia Contra o Reumatismo (ACR EULAR) de 2013 do American College of Rheumatology. Eles serão classificados de acordo com os critérios de LeRoy como subconjunto limitado ou difuso.
• Mulheres com potencial para engravidar devem estar dispostas a usar uma forma confiável de contracepção medicamente aceitável e ter um teste de gravidez negativo.
• Os indivíduos terão status sorológico para hepatite A e B avaliados na triagem.
• Doentes que deram o seu consentimento livre e informado. -≥ 18 anos.

Critério de exclusão:

Os participantes devem:

• Estar disposto a usar um método eficaz de contracepção (método hormonal ou de barreira de controle de natalidade; abstinência) desde o momento em que o consentimento é assinado até 6 semanas após a descontinuação do tratamento (mulheres com potencial para engravidar e homens)
• Ter um teste de gravidez negativo dentro de 7 dias antes de ser registrado para o tratamento experimental (mulheres com potencial para engravidar). NOTA: Os indivíduos são considerados sem potencial para engravidar se forem cirurgicamente estéreis (isto é, se tiverem sido submetidos a uma histerectomia, laqueadura bilateral ou ooforectomia bilateral) ou se estiverem na pós-menopausa.
• Não estar amamentando (fêmeas).

Os participantes não devem:

• Tem alergia a excipientes do medicamento experimental (PIM) e placebo
• Ter hipertensão sistêmica não controlada, evidenciada por pressão arterial sistólica sentado ≥ 160 mmHg ou pressão arterial diastólica sentado ≥ 100 mmHg.
• Ter hipertensão portal ou doença hepática crônica definida como insuficiência hepática leve a grave (Child-Pugh Classe A-C). Indivíduos positivos para Hepatite C com evidência de replicação viral ativa em testes sensíveis de reação em cadeia da polimerase (PCR) também são excluídos.
• Ter disfunção hepática, definida como aspartato aminotransferase (AST) e/ou alanina aminotransferase (ALT) ≥ 3 vezes o limite superior do intervalo normal (× LSN) na visita de triagem.
• Tem insuficiência renal crônica definida por creatinina sérica ≥ 2,5 mg/dL (≤ 221 micromol/L) ou requer diálise.
• Ter uma concentração de hemoglobina ≤ 10 g/dL (≤ 100 g/L) na visita de triagem.
• Tem um histórico de doença cardíaca do lado esquerdo e/ou doença cardíaca clinicamente significativa, incluindo, mas não se limitando a qualquer um dos seguintes: doença da válvula aórtica ou mitral (estenose ou regurgitação) definida como mais do que insuficiência aórtica mínima e mais do que regurgitação mitral moderada (estenose ou regurgitação ≥ grau 1); constrição pericárdica; cardiomiopatia restritiva ou congestiva; fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 40% por varredura de aquisição múltipla (MUGA), angiografia ou ecocardiografia; fração de encurtamento ventricular esquerdo ≤ 22 % pela ecocardiografia; ou doença coronariana sintomática com isquemia demonstrável.
• Ter um histórico de malignidades dentro de 5 anos da visita de triagem, com exceção de pele localizada ou carcinomas cervicais.
• Ter transtorno psiquiátrico, viciante ou outro que comprometa a capacidade de dar consentimento informado para participar deste estudo. Isso inclui indivíduos com histórico recente de abuso de álcool ou drogas ilícitas.
• Estar recebendo tratamento contínuo com oxigênio hiperbárico
• Tem hipertensão arterial pulmonar (HAP)
• Recebeu Iloprost IV nos últimos 2 meses
• Foram tratados com simpatectomia ou toxina botulínica A nos últimos 3 meses
• Teve trombose, acidente vascular cerebral, embolia pulmonar ou infarto do miocárdio nos últimos 6 meses
• Tem um diagnóstico de diabetes mellitus que requer restrição dietética de carboidratos.
• Estar em uma dieta com baixo teor de sódio por orientação médica.
• Estar participando de outro ensaio clínico envolvendo um medicamento experimental.