Endoskopische In-Utero-Korrektur der Spina bifida

Einschlusskriterien:

1. Myelomeningozele (einschließlich Myeloschisis) auf der Ebene T1 bis S1 mit Hinterhirnherniation. Das Ausmaß der Läsion und der Bruch des Hinterhirns werden durch MRT und Ultraschall bestätigt.
2. Alter der Mutter ≥18 Jahre.
3. Gestationsalter von 19 bis 27 6/7 Schwangerschaftswochen, bestimmt durch klinische Informationen und Auswertung des ersten Ultraschalls.
4. Ausgeglichener Karyotyp und/oder normales Mikroarray mit schriftlicher Bestätigung der Kulturergebnisse. Ergebnisse der Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) sind akzeptabel, wenn der Patient mindestens 24 Wochen alt ist.
5. Eine positive Bewertung der Sozialarbeitsberatung weist darauf hin, dass der Patient in der Lage ist, dem Eingriff zuzustimmen und über das entsprechende soziale Unterstützungssystem für die Teilnahme an der Studie verfügt.
6. Positive Bewertung durch pädiatrische Neurologieberatung.
7. Bereit, für die Nachuntersuchungen nach 6, 12, 24, 30, 48 und 60 Monaten in unser Zentrum oder in eine multidisziplinäre Spina bifida-Klinik in der Nähe ihres Wohnortes zurückzukehren.

Ausschlusskriterien:

1. Mehrlingsschwangerschaft
2. Insulinabhängiger prägestationaler Diabetes
3. Vorliegen einer fetalen Anomalie, die nicht mit der Chiari-II-Malformation zusammenhängt. Vor der Operation wird ein fetales Echokardiogramm durchgeführt. Wenn der Befund abnormal ist, wird der Patient ausgeschlossen.
4. Fetale Kyphose von 30 Grad oder mehr, beurteilt durch Ultraschall oder MRT.
5. Vorliegen einer Gebärmutterhalszerclage oder Vorgeschichte eines insuffizienten Gebärmutterhalses.
6. Plazenta praevia oder Plazentalösung.
7. Kurzer Gebärmutterhals < 25 mm, gemessen durch Ultraschall des Gebärmutterhalses.
8. Fettleibigkeit im Sinne eines Body-Mass-Index (BMI) von 40 oder mehr.
9. Vorgeschichte früherer spontaner Einzelgeburten vor der 37. Woche.
10. Mutter-fetale Rh-Isoimmunisierung, Kell-Sensibilisierung oder eine Vorgeschichte einer neonatalen alloimmunen Thrombozytopenie.
11. Der HIV- oder Hepatitis-B-Status der Mutter ist positiv, da das Risiko einer Übertragung auf den Fötus während einer mütterlich-fötalen Operation erhöht ist. Wenn der HIV- oder Hepatitis-B-Status der Patientin unbekannt ist, muss die Patientin getestet werden und ein negatives Ergebnis festgestellt werden, bevor sie aufgenommen werden kann.
12. Bekannte Hepatitis-C-Positivität. Wenn der Hepatitis-C-Status der Patientin unbekannt ist, muss sie nicht untersucht werden.
13. Uterusanomalie wie große (größer als 6 cm) Myome, Gebärmutterhalsmyome oder multiple Myome oder Anomalie des Müller-Gangs.
14. Andere medizinische Erkrankung der Mutter, die eine Kontraindikation für eine Operation oder Anästhesie darstellt.
15. Der Patient hat keine unterstützende Person (z. B. Ehemann, Partner, Eltern).
16. Unfähigkeit, die Reise- und Folgeanforderungen der Studie zu erfüllen.
17. Der Patient erfüllt die psychosozialen Kriterien gemäß der Beurteilung durch den Sozialarbeiter nicht.
18. Teilnahme an einer weiteren Interventionsstudie, die die mütterliche und fetale Morbidität und Mortalität beeinflusst.
19. Mütterlicher Bluthochdruck nach Feststellung des Prüfarztes, der das Risiko einer Präeklampsie oder Frühgeburt erhöhen würde (einschließlich, aber nicht beschränkt auf: unkontrollierter Bluthochdruck, chronischer Bluthochdruck mit Endorganschäden und neu auftretender Bluthochdruck in der aktuellen Schwangerschaft).
20. Ein Uterus bicornis oder eine andere Fehlbildung der Gebärmutter, die der PI für nicht sicher für eine Operation hält.
21. Nickelallergie.
22. Antrag der Mutter auf eine offene fetale Operation zur vorgeburtlichen Korrektur von OSB an unserer Einrichtung, primär oder nach fehlgeschlagenem fetoskopischem Ansatz.
23. Bekannte mütterliche Überempfindlichkeit gegen Rinderkollagen- oder Chondroitinmaterialien.