Klinischer Wert des DWI-ADC-Matchings für die Kurzzeitprognose des Morbus Wilson

WD sollte bei Patienten mit ungeklärter Lebererkrankung, neurologischen Symptomen (insbesondere extrapyramidalen Symptomen) oder psychiatrischen Symptomen in Betracht gezogen werden. Das Erkrankungsalter kann nicht als Grundlage für die Diagnose oder den Ausschluss von WD herangezogen werden.

Unter diesen Patienten war zuvor eine WD diagnostiziert worden, bei denen gleichzeitig eine DWI-Hyperintensität und eine ADC-Hyperintensität oder -Hypointensität auftraten. Zum Zeitpunkt der Aufnahme wurden die Unified Wilson Disease Rating Scale (UWDRS) und kraniale MRT-Untersuchungen durchgeführt, um den Krankheitszustand zu beurteilen. Alle Patienten erhielten eine Cu-Chelat-Therapie gemäß den chinesischen Richtlinien für die Diagnose und Behandlung von WD (Neurogenetics Group and Neurology Branch of Chinese Medical Association, 2021). Im Verlauf der Behandlung wurden Serumkupfer, Coeruloplasmin und Urinkupfer 24 Stunden vor der Behandlung sowie der höchste Urinkupferspiegel 24 Stunden während der Behandlung getestet, um die Wirksamkeit der Behandlung zu bestimmen.

Einschlusskriterien:

1. Zuvor wurde bei Patienten WD diagnostiziert, bei denen gleichzeitig eine DWI-Hyperintensität und eine ADC-Hyperintensität oder -Hypointensität auftraten;

2. Patienten, die eine Entkupferungsbehandlung während eines Krankenhausaufenthalts von 4 Wochen oder länger akzeptieren.

   Ausschlusskriterien:

   1. Patienten, die nur eine Leberschädigung haben;
   2. Schwere Komplikationen;
3. Kombiniert mit anderen Krankheiten.