Trainingskapazität, körperliche Fitness und körperliche Aktivität bei Kindern mit CAH

Die angeborene Nebennierenhyperplasie (CAH) ist eine Gruppe autosomal rezessiver Erkrankungen, die durch den Mangel eines der fünf Enzyme verursacht werden, die für die Cortisolsynthese in der Nebennierenrinde notwendig sind. Eine Funktionsstörung der Cortisolsynthese, wie sie bei anderen Enzymdefiziten auftritt, führt zu einer Erhöhung der Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH), was zu Bluthochdruck und Hypokaliämie führt. Darüber hinaus weisen Patienten mit CAH neben einem Cortisolmangel auch einen Androgenüberschuss auf. Bei der CAH-Behandlung werden Glukokortikoide eingesetzt, um die Androgenproduktion in der Nebennierenrinde zu unterdrücken. Ein Mangel an Glukokortikoiden und Mineralokortikoiden sowie ein Überschuss an Androgenen können zur Entwicklung unerwünschter Stoffwechsel- und Herz-Kreislauf-Anomalien beitragen.

Laufende Forschungen haben gezeigt, dass bei Kindern und Jugendlichen mit CAH eine Veranlagung zu unerwünschten Stoffwechselveränderungen besteht, darunter Fettleibigkeit, Bluthochdruck, Insulinresistenz und eine erhöhte Intima-Media-Dicke, die das Risiko für die Entwicklung von Herz-Kreislauf-Erkrankungen im Erwachsenenalter erhöhen können. Darüber hinaus wurde bei Jugendlichen mit CAH eine subklinische linksventrikuläre diastolische Dysfunktion beobachtet. Bei diesen Patienten besteht aufgrund des Adrenalinmangels eine erhöhte Neigung zu Hypoglykämien unter Stressbedingungen.

Diese Stoffwechselveränderungen können bei Patienten mit CAH zu einer Beeinträchtigung der körperlichen Leistungsfähigkeit und damit zu einer Beeinträchtigung ihrer Lebensqualität führen.

Eine Studie mit zwanzig klassischen CAH-Jugendlichen und zwanzig gesunden Kollegen zeigte, dass klassische CAH-Patienten eine verminderte körperliche Leistungsfähigkeit mit geringerer Spitzenbelastung und höherem systolischen Spitzenblutdruck während des Trainings aufwiesen. Allerdings mangelt es in der Literatur an Forschungsergebnissen zum Vergleich der Atem- und peripheren Muskelkraft, der Alltagsaktivitäten, der körperlichen Fitness und des Ausmaßes der körperlichen Aktivität bei Kindern und Jugendlichen mit CAH mit denen ihrer gesunden Altersgenossen.