Estimulación de puntos motores para el acondicionamiento del diafragma de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

El propósito de este estudio es demostrar la seguridad y eficacia del sistema de estimulación de estimulación diafragmática (DPS) NeuRX RA/4 para acondicionar el diafragma de un paciente con ELA para mejorar la calidad de vida y retrasar la progresión a la insuficiencia respiratoria.

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig o enfermedad de la motoneurona) es una enfermedad neurodegenerativa progresiva de causa desconocida. Uno de los efectos más importantes de la debilidad neuromuscular progresiva en pacientes con ELA es el efecto sobre la respiración. Aunque ALS no tiene un efecto directo sobre el pulmón, tiene efectos devastadores sobre la función mecánica del sistema respiratorio. La ELA afecta a todos los principales grupos de músculos respiratorios: músculos de las vías respiratorias superiores, músculos espiratorios y músculos inspiratorios. Por lo tanto, todos los pacientes con ELA tienen un riesgo significativo de complicaciones respiratorias. La debilidad progresiva de los músculos inspiratorios en la ELA conduce inevitablemente a la retención de dióxido de carbono, la incapacidad para eliminar las secreciones y la insuficiencia respiratoria hipercárbica, la principal causa de muerte en la ELA.

Synapse Biomedical, junto con la Universidad Case Western Reserve y los Hospitales Universitarios de Cleveland, han evaluado la activación del diafragma con electrodos intramusculares percutáneos implantados por vía laparoscópica. Esto elimina cualquier contacto directo con el nervio frénico, permite que todos los circuitos y componentes electrónicos permanezcan fuera del cuerpo y proporciona una activación directa y selectiva de cada hemidiafragma. El sistema NeuRx-RA/4 DPS proporciona una señal eléctrica al punto motor del músculo que hace que el diafragma se contraiga y permite que los pacientes respiren de forma más natural.

El sistema NeuRx RA/4 DPS se ha implantado en más de 10 personas con ELA, en un estudio piloto en los hospitales universitarios de Cleveland que comenzó en enero de 2005.

La plataforma del sistema NeuRx RA/4 DPS, que también se utiliza para la asistencia respiratoria de personas con lesiones graves en la médula espinal, tiene más de 56 años de tiempo de implantación activa acumulada. El paciente a más largo plazo recibió el implante el 6 de marzo de 2000 y ha estado usando el sistema DPS como su único medio de asistencia respiratoria durante más de seis años.

Dados los resultados de los pacientes hasta la fecha, los datos respaldan la seguridad y la eficacia para continuar con el estudio fundamental en esta población de pacientes. Sin eventos adversos significativos inesperados informados, el sistema NeuRx RA/4 DPS ha funcionado de manera confiable y segura.

Descripción del dispositivo: Synapse Biomedical fabrica el sistema respiratorio NeuRx RA/4. El sistema NeuRx RA/4 consta de los siguientes componentes: un dispositivo estimulador externo alimentado por batería, un programador/controlador asociado, electrodos intramusculares, cables conductores percutáneos asociados, un conjunto de herramientas de colocación quirúrgica y una estación de mapeo quirúrgico.

Criterios de inclusión:

• 18 años o más
• Serán elegibles los participantes con ELA familiar o esporádica diagnosticada como probable, probable o definitiva respaldada por laboratorio de acuerdo con los criterios de la Federación Mundial de Neurología de El Escorial.
• Función del nervio frénico bilateral clínicamente aceptable demostrada por el movimiento del diafragma bilateral con prueba de olfato fluoroscópico o con registros EMG y tiempos de conducción nerviosa
• Capacidad vital forzada (FVC) entre el 50 y el 85 % de los valores predichos para comenzar los procedimientos de detección.
• CVF superior al 45 % del valor previsto en el momento de la cirugía.
• Sin enfermedades cardíacas o pulmonares subyacentes que aumentarían el riesgo de la anestesia general por encima del riesgo esperado del paciente con ELA
• Prueba de embarazo negativa en mujeres en edad fértil
• Consentimiento informado del paciente o representante designado

Criterio de exclusión:

• Dispositivo eléctrico implantado preexistente, como marcapasos o desfibrilador cardíaco.
• Enfermedades pulmonares subyacentes que estaban presentes antes de la ELA que afectarían las pruebas pulmonares independientemente de la ELA.
• Enfermedad cardiovascular activa que aumentaría el riesgo de anestesia general
• Embarazo o lactancia actual
• Hospitalización por una infección activa tratada en los últimos 2 meses
• Incapacidad significativa para la toma de decisiones que impide el consentimiento informado por parte del sujeto debido a un trastorno mental mayor, como depresión mayor o esquizofrenia, o demencia, como la enfermedad de Alzheimer.
• Obesidad marcada