Estimulação do Ponto Motor para Condicionar o Diafragma de Pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

O objetivo deste estudo é demonstrar a segurança e a eficácia do sistema de estimulação de diafragma NeuRX RA/4 (DPS) no condicionamento do diafragma de um paciente com ELA para melhorar a qualidade de vida e retardar a progressão para insuficiência respiratória.

A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA, também conhecida como doença de Lou Gehrig ou Doença do Neurônio Motor) é uma doença neurodegenerativa progressiva de causa desconhecida. Um dos efeitos mais importantes da fraqueza neuromuscular progressiva em pacientes com ELA é o efeito na respiração. Embora a ELA não tenha efeito direto no pulmão, ela tem efeitos devastadores na função mecânica do sistema respiratório. ALS afeta todos os principais grupos musculares respiratórios: músculos das vias aéreas superiores, músculos expiratórios e músculos inspiratórios. Portanto, todos os pacientes com ELA correm risco significativo de complicações respiratórias. A fraqueza muscular inspiratória progressiva na ELA inevitavelmente leva à retenção de dióxido de carbono, incapacidade de eliminar secreções e insuficiência respiratória hipercárbica, a principal causa de morte na ELA.

A Synapse Biomedical, em conjunto com a Case Western Reserve University e os University Hospitals of Cleveland, avaliaram a ativação do diafragma com eletrodos intramusculares percutâneos implantados laparoscopicamente. Isso elimina qualquer contato direto com o nervo frênico, permite que todos os circuitos e eletrônicos permaneçam fora do corpo e fornece ativação direta e seletiva para cada hemidiafragma. O sistema NeuRx-RA/4 DPS fornece um sinal elétrico ao ponto motor do músculo que faz com que o diafragma se contraia e permite que os pacientes respirem mais naturalmente.

O Sistema NeuRx RA/4 DPS foi implantado em mais de 10 indivíduos com ELA, em um estudo piloto nos Hospitais da Universidade de Cleveland, iniciado em janeiro de 2005.

A plataforma NeuRx RA/4 DPS System, também usada para suporte respiratório para indivíduos com lesão medular de alto nível, tem mais de 56 anos de tempo de implantação ativo cumulativo. O paciente mais antigo foi implantado em 6 de março de 2000 e usa o Sistema DPS como único meio de suporte respiratório há mais de seis anos.

Dados os resultados dos pacientes até o momento, os dados apóiam a segurança e a eficácia para prosseguir para o estudo principal nesta população de pacientes. Sem eventos adversos significativos inesperados relatados, o Sistema NeuRx RA/4 DPS teve um desempenho confiável e seguro.

Descrição do dispositivo: O sistema respiratório NeuRx RA/4 é fabricado pela Synapse Biomedical. O sistema NeuRx RA/4 compreende os seguintes componentes: um dispositivo estimulador externo alimentado por bateria, um programador/controlador associado, eletrodos intramusculares, fios condutores percutâneos associados, um conjunto de ferramentas de colocação cirúrgica e uma estação de mapeamento cirúrgico.

Critério de inclusão:

• 18 anos ou mais
• Os participantes com ELA familiar ou esporádica diagnosticados como provável, provável ou definitivo com suporte laboratorial de acordo com os critérios da Federação Mundial de Neurologia El Escorial serão elegíveis
• Função bilateral do nervo frênico clinicamente aceitável, conforme demonstrado pelo movimento bilateral do diafragma com teste sniff fluoroscópico ou com registros de EMG e tempos de condução nervosa
• Capacidade Vital Forçada (FVC) entre 50 - 85% dos valores previstos para iniciar os procedimentos de triagem.
• CVF maior que 45% do valor previsto no momento da cirurgia.
• Nenhuma doença cardíaca ou pulmonar subjacente que aumentaria o risco de anestesia geral maior do que o risco esperado do paciente com ELA
• Teste de gravidez negativo em mulheres com potencial para engravidar
• Consentimento informado do paciente ou representante designado

Critério de exclusão:

• Dispositivo elétrico implantado preexistente, como marca-passo ou desfibrilador cardíaco.
• Doenças pulmonares subjacentes que estavam presentes antes da ELA que afetariam os testes pulmonares independentes da ELA.
• Doença cardiovascular ativa que aumentaria o risco de anestesia geral
• Gravidez atual ou amamentação
• Hospitalização por infecção ativa tratada nos últimos 2 meses
• Incapacidade significativa de tomada de decisão que impede o consentimento informado do sujeito devido a um transtorno mental grave, como depressão maior ou esquizofrenia, ou demência, como a doença de Alzheimer.
• Obesidade acentuada